郭电渠，樊玉香，王向阳，刘文彬，王新厂，吴新忠，王 宇，屈洪彬

(1.郑州市第一人民医院神经外科；2.郑州市第一人民医院重症医学科，郑州 450003)

小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari malformation)又称Chiari畸形，指小脑扁桃体或小脑蚓部下降到枕骨大孔或颈椎管为特征的先天性发育异常，其可能与脑积水、脊柱裂、脊柱积水、脊髓空洞症、脊柱弯曲(驼背和脊柱侧弯)和系绳综合征有关[1],常分为四型，其中临床上Chiari畸形Ⅰ型最为常见[2]。脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病,常与Chiari畸形Ⅰ型合并出现，占Chiari畸形Ⅰ型的30%～70%[3]。目前，有关Chiari畸形Ⅰ型治疗方案的文献很多，总体倾向于手术。但是，哪种手术最合适仍存在争议[4],其中对于扁桃体的处理方法、硬膜扩大成形材料的选取等是研究热点。本研究回顾性分析46例Chiari畸形Ⅰ型患者，术前均行头颈部MRI扫描证实存在不同程度的脊髓空洞，术中均探查并处理下疝扁桃体，并行两种方式扩大硬膜成形术修补硬膜，取得良好疗效，报道如下。

1 资料与方法

1.1 资料 回顾性分析2016年1月—2019年6月郑州市第一人民医院神经外科诊治的46例Chiari畸形Ⅰ型患者，男15例，女31例；年龄27～62(45.4±7.3)岁。临床症状：肢体感觉障碍28例，感觉分离15例，肌无力22例，肌萎缩5例，颈项部疼痛13例，小脑症状7例，脑神经症状3例。所有患者术前均行颅颈交界区及颈部3.0 MRI(西门子公司Verio)结果显示，疝入枕骨大孔的小脑扁桃体部分超过5.0 mm，且合并有不同程度的脊髓空洞形成。同时行颅颈部过伸、过曲侧位X线(飞利浦公司VS/TH)和颅颈交界区CT平扫(GE公司，750HD型)并三维重建，探查颈椎稳定性并排除寰枢关节脱位等复杂性Chiari畸形。……