李翔 李晓 李侨 冯沅

孤立性锁骨下动脉为十分罕见的先天性主动脉弓畸形，是指锁骨下动脉和主动脉无直接连接，而是通过动脉导管和（或）侧支与肺动脉相连，通常发生在主动脉弓对侧，国内外仅少数文献报道［1］。文献报道约0.8%右位主动脉弓畸形合并孤立性左锁骨下动脉，多合并心内畸形；孤立性右锁骨下动脉则更为少见，其发生率为孤立性左锁骨下动脉的1/31［2］。现就法洛四联症合并孤立性右锁骨下动脉1例患儿进行报道。

1 临床资料

患儿 女，3岁。出生发绀，生长发育较同龄儿童迟缓，运动能力受限，爬3楼明显呼吸困难，需蹲踞休息，2018年12月就诊于华西医院。入院查体：心率130次/分，左上肢血压82/61 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右上肢血压为78/46 mmHg，指端血氧饱和度为77%，胸骨左缘第2～4肋间闻及3/6级收缩期杂音。超声心动图示：先天性心脏病（法洛四联症），动脉导管未闭（粗大管型、左侧），大血管水平连续性左向右分流，右心室流出道及肺动脉瓣狭窄（重度）。

体外循环下经胸骨正中切口行法洛四联症矫治术＋左侧动脉导管未闭结扎术，术中回心血量多，增加引流后完成矫治；术毕，患儿循环稳定，稍减容量后顺利停机。术后肺渗出，反复快速性房性心律失常，无法拔出气管插管；再次超声心动图示：右肺动脉近段可疑异常血管汇入（图1）。

行心导管检查，左心室舒张末期压27 mmHg，造影示：右锁骨下动脉与主动脉弓无直接连接。右颈总动脉造影示：右锁骨下动脉血供来源于 头颈部血管丛及降主动脉的多个侧支，且经右侧动脉导管与右肺动脉连接，形成大量左向右分流（图2）。……