李俊锋 张莎 白元 许旭东 赵仙先 秦永文

1 临床资料

患者 男，28岁。因“活动后胸闷27年，经皮球囊肺动脉瓣成形术（percutaneous balloon pulmonary valve angioplasty，PBPV）后24年，再发4年”，于2020年8月18日入住海军军医大学附属长海医院。患者自幼出现活动后胸闷，活动耐力差，伴口唇发绀，4岁时因“重度肺动脉瓣狭窄（valvular pulmonary stenosis，VPS）”于当地医院行PBPV，术后右心室收缩期压由147 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至85 mmHg。4年前上述症状再发，并逐渐加重。入院查体：口唇发绀、杵状指，胸骨左缘第2肋间触及收缩期粗震颤；P2减弱，肺动脉瓣听诊区可闻及6/6级收缩期杂音，向颈部传导。血气分析示：pH 7.42，氧饱和度87.0%，氧分压52.8 mmHg，二氧化碳分压30.4 mmHg。血常规示：白细胞计数7.2×109/L、血小板计数198×109/L、血红蛋白216 g/L。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography， TTE）示：VPS；肺动脉瓣上狭窄（supravalvular pulmonary stenosis， SVPS），肺动脉瓣环至瓣上1.5 cm有明显狭窄环，最狭窄处内径0.8 cm，肺动脉主干内径1.9 cm，肺动脉瓣上最大流速621 cm/s，跨瓣压差154 mmHg，瓣下未见反流；右心房增大（50 ml），右心室肌明显增厚（1.3 cm），三尖瓣少量反流（3 ml），左心室收缩功能正常（左心室射血分数60%，图1）。初步诊断：先天性心脏病，VPS，SVPS，低氧血症原因待查，继发性红细胞增多症。

排除手术禁忌证后，在局部麻醉下行PBPV。右心导管检查示右心室压236/7（86）mmHg，肺动脉压22/16（18）mmHg，跨瓣压差214 mmHg。右心室造影［对比剂流速20 ml/s，总量30 ml，压力800 psi（1 psi=6.895 kPa）］见VPS、SVPS，测量肺动脉瓣环约2.0 cm，选用直径为2.5 cm的Inoue球囊，扩张前可见腰征明显（图2 A），扩张1次后可见腰征基本消失（图2 B），复测右心室压力53/19（32）mmHg，听诊肺动脉瓣区收缩期杂音明显减轻。术后第3天复查TTE示：PBPV术后，VPS，肺动脉瓣环至瓣上1.5 cm处内径1.7 cm，肺动脉主干内径1.9 cm，肺动脉瓣上最大流速289 cm/s，跨瓣压差33 mmHg，瓣下未见反流；三尖瓣少量反流（2 ml），右心室肌厚1.3 cm（图3）。

患者长期口唇发绀，结合术中多功能导管送入右心房后自行飘入左心房，说明心房水平存在异常通道。追溯诊疗经过，患者2020年3月20日外院右心声学造影可见大量分流气泡，考虑存在卵圆孔未闭（patent foramen ovale， PFO）。排除手术禁忌证后，于8月25日在局麻下行PFO封堵术，置入1枚24 mm的PFO封堵器（上海形状记忆合金有限公司），成功封堵PFO。8月26日复查TTE示：先天性心脏病；PBPV术后＋PFO封堵术后，封堵器定位良好，不影响二、三尖瓣启闭，无残余分流；肺动脉瓣环至瓣上1.5 cm处内径1.7 cm，肺动脉主干内径2.0 cm，肺动脉瓣上最大流速357 cm/s，跨瓣压差53 mmHg，瓣下未见反流；三尖瓣少量反流（2 ml），右心室肌厚1.5 cm。8月26日复查血气分析：pH 7.38，氧饱和度97.7%，氧分压99.4 mmHg，二氧化碳分压31.5 mmHg。术后2个月当地医院复查TTE示：PBPV术后＋PFO封堵术后，封堵器定位良好，肺动脉主干内径1.8 cm，肺动脉瓣上最大流速200 cm/s，二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流，右心室肌厚（1.2 cm）。血常规示：白细胞计数5.1×109/L，血小板计数228×109/L，血红蛋白150 g/L。

图 1 经皮球囊肺动脉瓣成形术前超声心动图 A. 胸骨旁主动脉短轴切面显示球囊扩张前肺动脉瓣狭窄及瓣上狭窄环；B. 连续多普勒超声测量肺动脉瓣上最大血流速度明显增快

图 2 经皮球囊肺动脉瓣成形术前后图像 A. 球囊扩张前，腰征明显； B. 球囊扩张后，腰征消失

图 3 经皮球囊肺动脉瓣成形术后超声心动图 A. 胸骨旁主动脉短轴切面显示球囊扩张后肺动脉瓣狭窄明显减轻，瓣上狭窄环消失；B. 连续多普勒超声测量肺动脉瓣上最大血流速度较术前明显减慢

2 讨论

肺动脉狭窄（pulmonary stenosis， PS）多见于复杂的先天性心脏畸形，如法洛四联症、右心室双出口、大动脉转位等［1］，其常见类型包括VPS、漏斗部狭窄、SVPS，其中以VPS最多见，SVPS最少见。一项纳入1200例PS的研究中［2］，单纯VPS 406例（33.8%），VPS合并漏斗部狭窄316例（26.3%），VPS合并SVPS 212例（17.7%），VPS同时合并漏斗部狭窄及SVPS 110例（9.2%），VPS合并三尖瓣发育不良156例（13.0%）。受TTE医师经验影响，SVPS易被误诊为VPS，通过肺动脉造影可进一步证实。Poupart等［3］研究结果表明，TTE诊断SVPS的敏感度为56%，特异度为82.5%。已有经验表明，PBPV在治疗单纯性VPS方面具有显著效果［4］，而外科手术是治疗单纯性SVPS有效的方法［1］。庹娟等［5］共报道VPS合并SVPS 13例，术前造影显示跨瓣压差29～76 mmHg，PBPV术后造影显示跨瓣压差8～45 mmHg，提示通过PBPV治疗VPS合并SVPS即刻效果显著。EL-Saeidi等［2］对1200例PS患者进行PBPV围术期安全性和有效性研究，发现VPS合并漏斗部狭窄、VPS合并SVPS、肺动脉瓣内径小增大PBPV难度，降低手术成功率；PBPV术后需要再次介入治疗的预测因子包括PBPV前肺动脉瓣内径小、PBPV前右心室压力高及PBPV即刻跨瓣压差下降明显，而与PS的类型无关；PBPV手术并发症的预测因子包括VPS合并SVPS、低体重、PBPV前右心室压力高及PBPV即刻跨瓣压差下降明显。Poupart等［3］研究表明PBPV治疗SVPS的远期效果明显劣于VPS，PBPV治疗6～12个月时，VPS组和SVPS组平均跨瓣压差分别为（21.68±19.85）mmHg、（45.27±24.58）mmHg，再干预率分别为6.2%、32.0%。本病例经TTE诊断为VPS合并SVPS，患者拒绝外科治疗，要求行PBPV，术后即刻及近期效果尚可，远期效果，包括症状、超声心动图结果、肺动脉CT造影结果等尚待进一步随访。

法洛三联症指PS、右心室肥厚及房间隔缺损或PFO三种畸形并存的综合征，其发病率占先天性心脏病5%～6%［6］。本病例多次行TTE检查均漏诊PFO，可能原因：（1）PFO临床检出率低。PFO典型TTE表现为卵圆窝处呈交错的膜样回声，时开时闭，彩色多普勒超声可见窄束红色左向右分流。PS合并PFO的患者右心房压力逐渐升高，当两心房压力相当时，彩色多普勒超声不易显示分流；当右心房压高于左心房压时，彩色多普勒超声可见窄束蓝色右向左分流，不易被识别［7］。（2）检查者发现重度PS后，主观忽视其他并发畸形。对于法洛三联症介入治疗方案，一般选择先做PBPV，再做PFO封堵，以免PBPV操作对封堵器产生影响。对于PBPV术后仍存在心房水平右向左分流者，不建议同期行PFO封堵术，应等右心室流出道肥厚心肌逐渐消退，心房水平出现左向右分流时再行封堵术，否则会加重肺动脉瓣跨瓣压差，不利于右心功能恢复［6］。本例患者术前肺动脉瓣收缩期跨瓣压差214 mmHg，PBPV术后肺动脉瓣跨瓣压差33 mmHg，而PFO封堵术后跨瓣压差上升至53 mmHg（可耐受范围），提示PBPV术后心房水平仍存在少量右向左分流。随访中，随着右心室流出道肥厚心肌消退，肺动脉瓣跨瓣压差逐渐降低。