李俊锋 张莎 白元 许旭东 赵仙先 秦永文

1 临床资料

患者 男，28岁。因“活动后胸闷27年，经皮球囊肺动脉瓣成形术（percutaneous balloon pulmonary valve angioplasty，PBPV）后24年，再发4年”，于2020年8月18日入住海军军医大学附属长海医院。患者自幼出现活动后胸闷，活动耐力差，伴口唇发绀，4岁时因“重度肺动脉瓣狭窄（valvular pulmonary stenosis，VPS）”于当地医院行PBPV，术后右心室收缩期压由147 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至85 mmHg。4年前上述症状再发，并逐渐加重。入院查体：口唇发绀、杵状指，胸骨左缘第2肋间触及收缩期粗震颤；P2减弱，肺动脉瓣听诊区可闻及6/6级收缩期杂音，向颈部传导。血气分析示：pH 7.42，氧饱和度87.0%，氧分压52.8 mmHg，二氧化碳分压30.4 mmHg。血常规示：白细胞计数7.2×109/L、血小板计数198×109/L、血红蛋白216 g/L。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography， TTE）示：VPS；肺动脉瓣上狭窄（supravalvular pulmonary stenosis， SVPS），肺动脉瓣环至瓣上1.5 cm有明显狭窄环，最狭窄处内径0.8 cm，肺动脉主干内径1.9 cm，肺动脉瓣上最大流速621 cm/s，跨瓣压差154 mmHg，瓣下未见反流；右心房增大（50 ml），右心室肌明显增厚（1.3 cm），三尖瓣少量反流（3 ml），左心室收缩功能正常（左心室射血分数60%，图1）。初步诊断：先天性心脏病，VPS，SVPS，低氧血症原因待查，继发性红细胞增多症。

排除手术禁忌证后，在局部麻醉下行PBPV。右心导管检查示右心室压236/7（86）mmHg，肺动脉压22/16（18）mmHg，跨瓣压差214 mmHg。右心室造影［对比剂流速20 ml/s，总量30 ml，压力800 psi（1 psi=6.895 kPa）］见VPS、SVPS，测量肺动脉瓣环约2.0 cm，选用直径为2.5 cm的Inoue球囊，扩张前可见腰征明显（图2 A），扩张1次后可见腰征基本消失（图2 B），复测右心室压力53/19（32）mmHg，听诊肺动脉瓣区收缩期杂音明显减轻。术后第3天复查TTE示：PBPV术后，VPS，肺动脉瓣环至瓣上1.5 cm处内径1.7 cm，肺动脉主干内径1.9 cm，肺动脉瓣上最大流速289 cm/s，跨瓣压差33 mmHg，瓣下未见反流；三尖瓣少量反流（2 ml），右心室肌厚1.3 cm（图3）。……