梁松林 荔志云 孙启皓 李 贺 乐利明 孙建军

炎性瘤样脱髓鞘病变（inflammatory tumor-like demyelinating disease，ITDD），又称脱髓鞘假瘤或瘤样炎性脱髓鞘病，是中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病变的一种比较特殊的类型[1]。既往有学者认为ITDD 介于急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化（multiple sclerosis，MS）之间[2，3]，但近年来的研究发现，大多数ITDD为单次病程，少数可转化为复发-缓解型MS（ralapse-remission multiple sclerosis，RRMS）或与视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）重叠[4]。Vander Velden在1979 年首先报道ITDD。后来，Hanter 等[5]在总结该院5 年内1 220 例怀疑脑肿瘤的病例中，仅发现4 例ITDD。ITDD多发生于颅内，脊髓内罕见，脑内ITDD直径通常超过2 cm[6～8]。由于ITDD 占位效应及水肿效应明显，临床表现无特异性，多表现为运动、感觉及小脑功能障碍，因此，临床上极易与其他疾病相混淆，尤其难以与脑胶质瘤及原发性中枢神经系统淋巴瘤相鉴别。目前，ITDD的确诊主要依靠病理学检查，治疗主要以糖皮质激素治疗为主，效果欠佳者联合免疫抑制剂、丙种球蛋白或行血浆置换等。本文就ITDD的研究进展进行综述。

1 ITDD的流行病学

ITDD多为急性或亚急性起病，部分病人发病前接 种 过 疫 苗 或 受 过 病 毒 感 染[7，9，10]，发 病 年 龄 较 年轻。朱宗红等[11]报道的48 例ITDD 的平均年龄为38岁，女性多于男性。

2 临床特点

临床表现并无明显特异性。侯燕[12]报道，多数病人一般表现为头晕、头痛、恶心、呕吐等颅内压增高表现，累及重要脑功能区时可出现四肢无力、癫痫发作、失语、感觉障碍等脑实质受累症状，一般不会发生视神经损伤。但治疗不及时，病情延误并转变为RRMS 时，典型临床表现为感觉障碍、肢体瘫痪、视力下降、复视等，可有反复发作和缓解病史。……