江海涛，阮磊，杨建涛，余昶

1.中国科学院肿瘤与基础医学研究所，中国科学院大学附属肿瘤医院放射科，浙江省肿瘤医院放射科，浙江杭州 310022；2.浙江省肿瘤医院病理科，浙江杭州 310022；*通讯作者 江海涛 doctorjht@163.com

1 病例简介

男，57岁，主诉：无明显诱因咳嗽9个月，间歇性咯血7个月。于外院诊断为肺结核，行抗结核治疗效果不佳；转院诊断为肺动脉栓塞，行抗凝及抗结核治疗后咳嗽及咯血好转。实验室检查：红细胞计数3.98×1012/L，超敏C反应蛋白86.63 mg/L，D-二聚体195.0 ng/ml，细胞角蛋白-19 3.61 ng/ml。影像学表现：胸部CT平扫（图1A、B）示左下肺沿肺纹理走行管条状软组织影，增强扫描（图1C）示左下肺动脉主干及其分支明显增粗，内见软组织密度占位，呈斑驳样强化。左下肺胸膜下见明显强化的侧支血管（图1E）。术后病理（图1F）诊断：肺动脉内膜肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）。免疫组化染色示：CK（-）、EMA（-）、波形蛋白（+）、CD31（-）、CD34（-）、D2-40（-）、F8（局部弱+）、SMA（+）、Des（+）、高分子量钙结合（-）、S-100（-）、甲状腺转录因子-1（-）、Ki-67（30%～40%+）。

图1 男，57岁，左下肺动脉内膜肉瘤。CT 肺窗曲面重建示左下肺沿肺纹理走行分支管条状软组织占位，瘤肺界面清楚（箭，A）；CT 横断位平扫示肺动脉增粗，内密度均匀（箭，B）；增强扫描示病灶内可见斑驳样强化（箭，C）；左下肺动脉根部显示为杯口状充盈缺损（D）；左下肺胸膜下见增粗且明显强化的侧支血管（箭，E）；病理镜下示细胞核呈梭形、深染，异型性较明显，可见较多病理性核分裂象（HE，×400，F）

2 讨论

PAS是一种极罕见的恶性间叶肿瘤，好发于肺动脉及左、右肺动脉干，沿肺动脉内膜生长，目前全世界报道200多例，多数为个案报道。PAS发生于肺循环大动脉内壁，沿血管腔内生长蔓延，常显示肌纤维母细胞分化或纤维母细胞分化，可局部侵犯血管壁或发生远处转移[1]。……