豆玉超 李雨晴 纪勇 李攀 周玉颖

额颞叶变性（FTLD）是以痴呆症状和运动症状为特点的神经变性病，影像学主要表现为进行性额叶和（或）颞叶萎缩［1］，占全部痴呆类型的20%，仅次于阿尔茨海默病和路易体痴呆（DLB）［2］。额颞叶变性的主要类型包括额颞叶痴呆伴运动神经元病（FTD-MND）、语义变异型原发性进行性失语（svPPA）、行为异常型额颞叶痴呆（bvFTD）、非流利性变异型原发性进行性失语（nfvPPA）、皮质基底节变性（CBD）等［3］。然而仅依靠临床和影像学表现对额颞叶变性进行早期诊断及与其他类型痴呆鉴别诊断仍有困难，因此，探究新的生物学标志物和辅助检查显得极为重要。本研究回顾总结天津市环湖医院诊断与治疗的52例额颞叶变性患者的认知功能和嗅觉功能特点，以期为疾病早期诊断与鉴别诊断提供新的视角。

资料与方法

一、临床资料

1.纳入标准 （1）额颞叶变性的诊断标准符合1998年Neary等［4］的额颞叶变性临床诊断标准以及2011年Rascovsky等［5］修订的额颞叶变性诊断标准。（2）由至少2位富有临床经验的神经内科医师诊断为很可能的（probable）额颞叶变性。

2.排除标准 （1）无法配合完成神经心理学测验。（2）既往有肿瘤、颅脑创伤、中毒、癫病史等。（3）合并心、肝、肺、肾功能障碍。（4）合并精神病。

3.一般资料 选择2014年7月至2017年4月在天津市环湖医院神经内科门诊就诊的额颞叶变性患者共52例，男性21例，女性31例；年龄45~73岁，平均（63.71±6.14）岁；发病年龄42~73岁，平均（61.42±6.02）岁；受教育程度2~15年，平均（9.32±4.11）年；病程0.50~6.00年，中位病程2.00（1.27，3.27）年；既往存在痴呆家族史9例（17.31%），合并高血压12例（23.08%）、冠心病5例（9.62%）、糖尿病6例（11.54%）、高脂血症15例（28.85%），甲状腺疾病病史1例（1.92%）、缺血性卒中病史2例（3.85%），吸烟史8例（15.38%）、饮酒史4例（7.69%）；……