狄鼎新，张 铮，李叶桐，邹古明，高红梅，李文歌,

(1.北京协和医学院研究生院中日友好临床医学院，北京 100029；2.中日友好医院 肾病科，北京 100029；3.首都医科大学附属北京儿童医院，北京 100045)

IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是全球最常见的原发性肾小球疾病[1]，约25%患者在20年内进入终末期肾脏病(end-stage renal disease, ESRD)[2]，是恶性高血压(malignant hypertension, MHT)的主要病因及合并症之一[3]。MHT常导致血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)，患者常较早进入透析状态[4]。青年IgAN合并且MHT及TMA患者发病年龄较早、起病急、预后差。既往研究证明肾脏局部肾素-血管紧张素-醛固酮系统(renin-angiotensin-aldosterone system, RAAS)相关受体的激活在IgAN的发生和发展中发挥着不可或缺的作用[5]。本研究排除年龄、慢性病程对预后的影响，回顾性分析青年IgAN合并MHT及TMA患者的临床病理特征，并通过免疫组织化学方法检测该组患者的肾活检组织中血管紧张素1型受体(angiotensin type 1 receptor, AT1R)、血管紧张素2型受体(angiotensin type 2 receptor, AT2R)、MAS受体(MASR)、醛固酮受体(aldosterone receptor, AldR)以及肾素的表达情况，探究青年IgAN伴MHT及TMA患者的临床特点、病理特点及预后情况。

1 资料与方法

1.1病例选择 2008年1月至2019年5月在中日友好医院肾病科行肾活检、病理确诊为IgAN合并MHT和TMA的18～34岁患者共13例(试验组)。选取18～30岁的轻度系膜增生型IgAN患者7例作为对照组，根据2016年更新版牛津分型[6]，对肾小球系膜细胞增殖(M)、肾小球节段硬化/球囊黏连(S)、毛细血管内增殖性病变(E)、肾小管萎缩/间质纤维化(T)、细胞性/细胞纤维性新月体(C)进行评估，对照组五项病理指标评分均为0分。

1.2研究方法 将肾活检时间定义为基线时间，采集入院时血压(SBP/DBP)、尿红细胞、24小时尿蛋白定量(24h-UPRO)、血清肌酐(SCr)、血红蛋白(HGB)、血小板(PLT)、估算的肾小球滤过率(eGFR)，以及眼底检查结果、出院治疗方案。……