李倩 高爽 王亚非

原发性浆细胞白血病（primary plasma cell leukemia，pPCL）每年全世界的发病率仅为（0.4～1.2）/106[1]，是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤。美国国家癌症研究所SEER 数据库回顾分析了不同历史时期的数据，发现即使在应用新药后的2006年至2009年，pPCL患者的总体生存（overall survival，OS）时间也仅约12个月[2]。因此，pPCL 也是一种高度侵袭性的浆细胞恶性肿瘤。

目前pPCL 的治疗尚缺乏公认的标准方案。人们普遍参照高危多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）设计整体治疗策略[3-4]：对于初治患者，通过优化诱导、巩固、维持三个环节提高pPCL 的整体疗效；新型的小分子靶向药物、免疫治疗则用于复发难治pPCL 的挽救治疗。本文就相关内容综述如下。

1 初治pPCL 的治疗

1.1 诱导治疗

美国国家癌症研究所SEER 数据库回顾分析显示传统药物时代（1973年至2005年）pPCL 患者的OS 为4～6 个月，且早期死亡率（确诊后1 个月内死亡）高达26%[2]。因此，提高pPCL 疗效有赖于新药的应用。与上市时间顺序相一致，目前在pPCL 中应用最为广泛的新型药物为蛋白酶体抑制剂（proteasome inhibitors，PIs）和免疫调节剂（immunomodulatory drugs，IMIDs)。

1.1.1 基于PIs 的方案 既往一些回顾性分析证实了PIs 为主的方案对pPCL 的疗效。Wang 等[5]进行的一项单中心回顾性分析显示，接受以硼替佐米（bortezomib，Btz）为骨架的诱导方案的pPCL 患者OS 均显著长于未接受Btz 治疗组（8.3 个月vs. 1.2 个月，P=0.002）。另一项回顾性分析[6]纳入46 例初诊pPCL 患者，以Btz 为基础的诱导治疗组OS 显著长于未应用的患者（19 个月vs. 5 个月，P=0.019）。有研究[7]回顾性分析38 例初诊pPCL 患者的生存情况，所有患者均接受了以Btz 为基础的诱导方案，92%的患者应用了Btz 联合沙利度胺（thalidomide，Thal）或来那度胺（lenalidomide，Len）的方案，诱导治……