林嘉雨，常亚杰，黄 睿，魏莉娜，孙 鹏，方 丛，梁晓燕，李晶洁

(中山大学附属第六医院北院区生殖医学中心,广州 510000)

1 病例简介

患者，女，28岁，未婚。2016年11月因“间断发热，意识障碍”由患者家属送入当地医院。临床表现为精神异常、意识障碍、癫痫、中枢性低通气。患者血清及脑脊液NMDA受体抗体滴度阳性(血清滴度1:1000，脑脊液滴度1:100)。MRI检查见右卵巢肿物，直径约1.2cm，遂行开腹右卵巢肿物剔除术。术后病理提示：成熟型畸胎瘤(见神经组织)，大体病理示包膜完整。于当地神经科确诊为“抗NMDA受体脑炎”。患者呈持续性昏迷状态，于随后1年中行以下治疗：甲强龙0.5g冲击治疗5天及20mg甲强龙维持治疗两疗程；血浆置换治疗4次，每疗程5天；丙种球蛋白0.4g/(kg·d)，共3个疗程，每疗程5天；环磷酰胺累积剂量1.0g(首次剂量0.4g，1周后用药剂量为0.6g)；美罗华100mg每周，连续4周；免疫吸附治疗共5天，以及使用针对发作性交感神经兴奋治疗药物，如普萘洛尔、氯硝安定、加巴喷丁、氯哌啶醇、维思通、氯丙嗪、异丙嗪、芬太尼贴等。患者血浆抗NMDA受体抗体滴度经治疗下降缓慢，意识一直未见好转。2017年8月患者行MRI头颅平扫及盆腔平扫示：双侧大脑半球对称，DW1显示少许脑回皮质略增高。T1W1显示双侧苍白球对称性略增高信号，余脑实质未见其他局灶性异常病变。双侧侧脑室、双侧侧裂池及四叠体池扩大，三脑室及四脑室尚正常，双侧幕上大脑脑沟稍增宽，基本同前。中线结构居中，幕下小脑、脑干无异常。矢状面示垂体大小形态正常，所及双侧筛窦、蝶窦、乳突内黏膜增厚，呈长T1长T2信号影，部分较前略吸收减少。……