吕一品， 张 勇， 汤善宏

解放军西部战区总医院 消化内科， 成都 610083

1 病例资料

患者男性，65岁。因“皮肤巩膜黄染、尿黄2天”于2020年4月14日入本院。患者入院前2天不明原因出现全身皮肤及巩膜黄染，小便呈浓茶样改变，伴头晕、乏力、口干、食欲减退。院外查血常规：红细胞2.40×1012/L，血红蛋白浓度89 g/L，平均血红蛋含白含量37.2 pg，平均红细胞体积111.2 fl，红细胞比容26.7%；尿常规：深黄色，隐血(+++)，蛋白质(+++)，胆红素(+)，尿胆原(+)；肝功能：总胆红素522.4 μmol/L，直接胆红素63.79 umol/L，间接胆红素458.61 μmol/L；α-羟丁酸脱氢酶897 U/L，乳酸脱氢酶963 U/L；腹部彩超：肝胆胰脾肾未见明显异常。门诊以“溶血性贫血”收治入院。入院查体：生命体征平稳，全身皮肤、巩膜重度黄染，心肺查体未见异常，腹部平坦，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝脾未触及，墨菲式征阴性，肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音约4次/min。入院查血常规：红细胞2.51×1012/L，血红蛋白浓度91 g/L，平均血红蛋白含量36.20 pg，平均红细胞体积109.60 fl，红细胞比容27.6%；肝功能：总胆红素517.0 μmol/L，直接胆红素41.3 μmol/L，间接胆红素475.8 μmol/L；超敏C反应蛋白23.8 mg/L；血沉47.0 mm/h；Coombs试验(-)；补体免疫球蛋白：IgA 5.16 g/L，IgE 1090 IU/ml；轻链：λ链 8.87 g/L。电解质、肾功能、HAV、HEV、EB病毒、巨细胞病毒、传播九项、血浆氨均未见异常。心电图、胸片未见明显异常。追问患者发病过程，患者回忆发病前2日曾进食较多蚕豆，遂行葡萄糖6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency，G6PD)缺陷筛查，结果显示G6PD缺乏，患者确诊为“G6PD缺乏症”。

给予心电监护、糖皮质激素冲击、保肝、利胆、纠正酸中毒、碱化尿液、维持内环境稳定等对症支持治疗。给予甲强龙静推 (40 mg/d，1次/d)，营养对症支持治疗后2天复查肝功能：总胆红素48.6 μmol/L，直接胆红素11.8 μmol/L，间接胆红素36.6 μmol/L；……