冯丽娜， 黄剑洁， 涂芷馨， 王 妍， 张晓雪， 马 博， 温晓玉， 金清龙

吉林大学第一医院 肝病科， 长春 130021

1 病例资料

患者女性，40岁，因“乏力5年，伴间断腹胀、腹痛1年，加重3个月”于2014年11月1日来本院就诊。患者5年前因乏力就诊于解放军总医院第五医学中心，行相关检查后确诊为原发性胆汁性胆管炎(PBC)，后口服熊去氧胆酸(UDCA)治疗。近1年反复腹水，伴间断腹胀、腹痛，3个月前上述症状加重，就诊于本院门诊，自带2014年9月解放军总医院第五医学中心化验结果，提示免疫三项：免疫球蛋白(Ig)G 13.97 g/L，IgA 4.33 g/L，IgM 2.6 g/L；肿瘤标志物：CA125 224.30 U/ml。自身免疫性肝病系列：抗Sp100抗体(+++)，抗gp210抗体(+++)，抗52kD抗体(+)。自身抗体五项：抗核抗体(核膜+着丝点型)>1∶1000，门诊以“PBC”收住院。近3个月体质量下降约5 kg。既往无其他特殊病史。入院查体：慢性肝病病容，皮肤、巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。腹部稍膨隆，腹壁静脉无曲张，腹软，上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张。肝肋下未触及，脾肋下8 cm，质韧，表面光滑无压痛，肝脾无叩痛，移动性浊音阳性，双下肢无水肿。血常规：白细胞6.04×109/L，中性粒细胞4.29×109/L，淋巴细胞0.80×109/L，红细胞3.19×1012/L，血红蛋白77 g/L，血小板137×109/L；铁代谢：铁4.6 μmol/L，铁蛋白4.0 μg/L；自身免疫性肝病IgG抗体：抗gp210抗体(+++)，抗Sp100抗体(++)，着丝点抗体(+++)，着丝点型1∶3200阳性；外科综合：抗-HBs 16.680 mIU/ml，HBsAg、抗-HBe、抗-HBc、丙型肝炎抗体均阴性；免疫三项：IgG 17.30 g/L，IgA 5.00 g/L，IgM 2.92 g/L；肝功能：AST 58 U/L，GGT 274 U/L，ALP 381 U/L，ChE 2017 U/L，Alb 31.0 g/L，TBil等正常；β2微球蛋白4.08 mg/L，乳酸脱氢酶193 U/L，血沉53 mm/L，尿常规、便常规、凝血常规、肾功能、离子、空腹血糖、血脂、铜蓝蛋白、甲状腺功能五项、甲胎蛋白等均未见异常。心电图：窦性心律过速。胸正位片：两肺纹理增强。骨髓活检：红系比例增高；骨……