肝炎相关重症再生障碍性贫血诊治一例报道并文献复习
2021-03-07曹红刚王存邦
曹红刚,苏 媛,赵 强,薛 锋,汉 英,王存邦,白 海,吴 涛
[中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院(原兰州军区兰州总医院)全军血液病中心,甘肃 兰州 730050]
肝炎相关再生障碍性贫血 (hepatitis associated aplastic anemia,HAAA) 是一种特殊类型的获得性再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)。该病患者常在患肝炎后的2~3 个月内突然发生骨髓造血功能衰竭、外周血细胞减少[1]。HAAA 患者的肝炎病原学检测结果可为阴性,其发病与肝炎病情的严重程度间亦无明显关系。合并肝炎的AA 病情进展快,患者对治疗反应差,预后不良。现报道近期我中心采用脐带间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSC)联合环孢素+雄激素治疗的1 例HAAA 患者,并复习相关文献进行综合分析。
病例:患者为36 岁男性,已婚,因“乏力3 个月,发现血小板减少2 个月,加重1 周”至我院就诊。患者于3 个月余前,在办公室内装修后,出现全身乏力、纳差、厌食等症状,继而出现发热,体温最高达39.0 ℃以上,伴黄疸,活动后心慌、气短,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹胀、腹泻,无鼻衄、牙龈渗血及全身皮肤黏膜出血。后患者至当地医院就诊,行血常规检查示,白细胞(white blood cell,WBC)计数6.09×109/L,中性粒细胞绝对计数 (absolute neutrophil count,ANC)3.28×109/L,血红蛋白(hemoglobin,Hb)134g/L,血小板(platelet,PLT) 计数158×109/L,平均红细胞体积 (mean corpuscular volume,MCV)94.90 fL,平均红细胞血红蛋白含量(mean corpurscular hemoglobin,MCH)32.50 pg,平均红细胞血红蛋白浓度(mean corpurscular hemoglobin concentration,MCHC)334 g/L;肝功能检测示,总胆红素263.4 μmol/L,直接胆红素253.26 μmol/L,间接胆红素10.14 μmol/L,谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)2 687 U/L,谷草转氨酶(aspertate aminotransferase,AST)1 503 U/L,γ 谷氨酰转移酶520 U/L,碱性磷酸酶392.60 U/L;病毒性肝炎相关检测为阴性;凝血功能检测示,纤维蛋白原1.38 g/L,凝血酶时间测定21.90 s,抗凝血酶Ⅲ66.70%;肝硬化指标检测示,透明质酸171.20 ng/mL(参考值<100 ng/mL),层粘连蛋白117.00 ng/mL(参考值<50 ng/mL),Ⅲ型前胶原N 端肽63.22 ng/mL(参考值<30 ng/mL),Ⅳ型胶原65.64 ng/mL(参考值<30 ng/mL);自身抗体均(-)。予患者行全腹MRI 检查,结果示肝、胆、胰、脾、双肾未见异常,未见胆道狭窄及梗阻;腹部彩超检查结果也未见异常。当时外院考虑患者为急性黄疸型肝炎,给予降低转氨酶、退黄等对症支持治疗(具体药物不详),后患者的肝功能较前有好转,但其余病情未见明显改善,并出现了WBC、PLT计数逐渐降低。
发病后2 个月余,患者又转至另一医院诊治。……
