侵袭性自然杀伤细胞白血病一例并文献复习
2021-11-19郭慧玲王存邦
郭慧玲,吴 涛,薛 锋,郭 敏,王存邦,白 海
[中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院(原兰州军区兰州总医院)全军血液病中心,甘肃 兰州 730050]
侵袭性自然杀伤细胞白血病 (aggressive natural killer cell leukemia,ANKL)是一种较少见的恶性血液系统疾病,其主要起源于自然杀伤(natural killer,NK)细胞。在2008 年的世界卫生组织(World Health Organization,WHO)淋巴与造血组织肿瘤分类标准中,其被归为成熟NK 细胞肿瘤。自1986 年该病被Fernandez 等[1]首次提出以来,截止2017 年,全世界英文文献中仅有350 例ANKL 病例被报道[2]。近期,我科收治了1 例ANKL 患者,现报道如下。
病例:患者为43 岁女性,已婚,因“乏力伴全身皮肤瘀斑2 周,加重3 d”收治入我院。患者1 个月前在无明显诱因下出现发热,体温最高达38.5 ℃,并出现右下腹痛,遂至当地医院行腹部CT 检查,结果示“胰腺饱满,胰腺周围脂肪间隙模糊,符合急性胰腺炎征象”,遂被诊断为“急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)”。经住院治疗后患者的症状缓解,但出院后上述症状仍有间断发作。2 周前患者出现乏力伴全身皮肤瘀斑,遂至我院门诊就诊,查血常规示,白细胞计数0.65×109/L,淋巴细胞百分比77.5%,血红蛋白78 g/L,血小板计数10×109/L,遂收入我科进一步诊治。近1 个月,患者体重减轻10 kg。患者入院查体示,体温39 ℃,血压94/64 mmHg,贫血貌,全身皮肤、黏膜可见散在瘀点、瘀斑,全身浅表淋巴结肿大未触及;咽部充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大;全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及。腹部B 超未见异常。复查血常规示,白细胞计数0.10×109/L,中性粒细胞计数0.10×109/L,血红蛋白54 g/L,平均血细胞比容82.3 fL,血小板计数1×109/L;出凝血指标检测示,活化部分凝血活酶时间59.5 s(参考范围20.0~35.0 s),凝……
