罗 成 高志鹏 董 展 楼 跃

卡波西型血管内皮细胞瘤（Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）是一种罕见的交界性血管肿瘤［1］。 其主要病理特征是进行性血管和淋巴管增生以及局部卡波西肉瘤样改变，临床特征主要包括：浸润侵袭、局部压迫以及一种称为卡－梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）的致命性消耗性凝血功能障碍［2，3］。 KHE 的发病率为0.71／100 000 ～0. 91／100 000，病死率为12%～30%［4，5］。 大多数KHE 伴有皮肤损害，表现为界限不清的紫色或红色斑块，较表浅的肿瘤常导致皮肤呈“皮革样”硬结，皮肤温度升高或出现紫癜或瘀斑，常伴有疼痛，而原发于骨且不伴有皮肤损害的病例十分罕见［6－8］。其临床表现不典型，影像学表现不具特异性，诊断依靠组织活检，临床上漏诊率及误诊率高。 本研究报道1 例跟骨KHE，并复习近20 年相关文献，探讨该病的临床特征、病理特点、诊疗方法及预后等情况，以提高临床医师对该病的诊治水平。

材料与方法

一、临床资料

患者，女，1 岁3 天，因“左足肿胀6 个月”于2014 年11 月9 日收入南京医科大学附属儿童医院骨科，专科体格检查显示：左足跟部肿胀，皮肤色泽未见异常，未见出血及破溃，触痛明显，局部皮肤温度不高，未触及明显肿块，无波动感，无血管搏动，左踝关节及左足各关节活动正常。 2014 年11 月7日左踝X 线检查提示左跟骨骨质密度欠均匀，可见不均匀低密度影，未见明显骨膜反应，周围软组织肿胀；2014 年11 月11 日左足CT 检查提示左跟骨呈膨胀性改变，骨皮质变薄，可见不规则骨质缺损，跟骨内骨质密度不均匀增高，可见囊状低密度区，左距骨骨皮质欠光整，局部骨质缺损，跟骨、距骨未见骨膜反应，周围软组织肿胀（图1）；……