赵兴燕 胡加银

患者女，44岁，平素体健，入院前3 d无明显诱因出现心悸、胸闷等不适，活动后明显。超声检查：右房内可见大小约6.1 cm×3.1 cm团块状增强回声，形态欠规则，回声较疏松，其底部似通过带状强回声连接于右房顶部，该团块随心脏舒缩通过三尖瓣在右房与右室间摆动（图1），三尖瓣口血流绕行于团块边缘（图2）。超声提示：黏液瘤可能性大。后行右房-下腔静脉肿瘤切除术+剖腹探查术过程：切开右房，心内探查示右房及右室内可见一直径约2.5 cm条索状新生物，包膜完整，未与周围组织相连；游离端横跨于右房与右室，未与右房、右室壁相连，近端进入下腔静脉，起始位置不明确。行股静脉插管，打开腹腔沿下腔静脉逐段探查条索状新生物源头，发现新生物来源于左肾静脉。切断其蒂部后，从左肾静脉端完整取出整条新生物，长约52 cm，呈条索管状样结构（图3）。病理诊断：静脉内血管平滑肌瘤病（图4）。免疫组织化学检查：CD34（+）、CD31（+）、α-SMA（+）、Calponin（+）、S-100（-）、Ki-67（1%）、Cal（-）。

讨论：血管平滑肌瘤病被定义为平滑肌侵入血管引起的一系列疾病，临床较为罕见，多发生于绝经前妇女。此瘤可以是子宫平滑肌瘤侵入子宫静脉，或直接发生于较大的静脉壁，瘤组织向血管腔内突入生长。静脉内血管平滑肌瘤病在组织学上属良性肿瘤，但可引起致命的心血管并发症，如心力衰竭、肺栓塞或猝死等［1］。故早发现、早诊断、早手术治疗尤为重要。本病例误诊原因分析：①黏液瘤是最常见的原发性心脏良性肿瘤，超声表现为心腔内呈圆形或椭圆形回声，边界清晰，大多数瘤体内部较为均质，也可为内部疏松不均质团块，较大的黏液瘤内部可有液化或钙化，其活动度与瘤体大小和蒂的长度有关，随心动周期改变而往返于房室之间，部分可造成二、三尖瓣口血流受阻，心房扩张等改变。瘤体有规律的活动是心房黏液瘤的重要特征之一［2］。本病例超声表现与黏液瘤超声表现有共同点；②观察不够细致，当发现右房内存在团块状增强回声时，未准确追踪其真正起源，未能观察与右房相连的下腔静脉。若仔细观察可发现其与黏液瘤的不同点，蒂并未附着于右房壁；③本病例无子宫肌瘤史，尚未出现循环障碍，迂曲迁延位置较长，实属罕见，容易误诊。

图1二维超声于右房内见团状增强回声（RV：右室；LV：左室；RA：右房；M：肿块）

图2 CDFI图示三尖瓣口血流绕行于团块边缘

图3手术完整取出长条形肿瘤

图4静脉内血管平滑肌瘤病理图（HE染色，×200）