赖晓玥 蒋 欢 邓 曦 夏红梅

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病之一，约占所有出生婴儿先天性心脏畸形总数的10%［1］。其病理特征为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚，其中肺动脉狭窄是最根本的病理改变。肺动脉狭窄程度及肺血管发育情况是影响TOF患者预后的主要决定因素［2］。传统的TOF根治手术主要利用跨瓣环补片（transannular patch，TAP）来解除右室流出道梗阻。TAP以牺牲肺动脉瓣功能为代价对狭窄的肺动脉进行重建，但长期的肺动脉瓣反流可能导致右心衰竭、心律失常甚至猝死等不良的远期并发症，威胁患者生存［3］。对于肺动脉瓣环发育尚可的患者，可以采取保留肺动脉瓣的手术方法，降低右心相关并发症的风险。超声心动图是TOF的首选影像学检查手段，可对TOF患者进行准确的术前评估，对外科手术方式的选择具有重要指导意义。本研究基于TOF患者术前的超声心动图测值，计算了标准化的肺动脉指数，包括肺动脉瓣环Z值（pulmonary valve annulus Z-score，PVAZ）、肺动脉主干Z值（main pulmonary artery Z-score，MPAZ）及Nakata指数，平衡了患者年龄、身高、体质量等因素的影响，旨在探讨其在预测TOF根治术患者预后及危险分层中的临床应用价值。

资料与方法

一、研究对象

选取2003年3月至2020年7月在我院确诊为TOF并行根治手术治疗的465例患者，其中男260例，女205例。年龄3个月～51岁，中位数3.97（1.44，16.91）岁。排除合并肺动脉闭锁、完全型房室间隔缺损及心室发育不良等严重畸形的患者。本研究经我院医学伦理委员会批准；由于本研究回顾性、观察性大样本研究的性质，且研究未涉及个人隐私、生物学样本及商业利益，符合豁免知情同意的条件。……