孙琳琳 陈婧 丁博闻 朱蕾 于红 陈群慧 施珏倩 陈怡楠 李克 朱莉

神经鞘瘤（neurilemoma）是一种起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞/施万细胞（Schwann cell）的肿瘤，因此又称施万细胞瘤（schwannoma），良性居多，恶性罕见［1］。神经鞘瘤可发生于任何有神经纤维的组织或器官，多发生于头颈部、四肢及躯干，腹腔及后腹膜偶可受累［2］。发生于消化系统的神经鞘瘤则相对少见，其中胃最为常见，发生于食管者非常罕见［3-4］。

目前，国内外有关食管神经鞘瘤的文献多局限于个例报道，少有小组病例分析，缺乏影像学特点的分析与总结，以及与临床病理学方面对照的研究。本文总结了21例食管神经鞘瘤的临床、影像、病理资料，分析其影像学特点，并对照病理学特征，探讨其鉴别诊断要点，以提高对该病变的术前诊断水平，加深对该病变的认识。

方 法

1.研究对象

回顾性分析上海交通大学附属胸科医院2010年1月—2020年1月收治并经手术病理证实的21例食管神经鞘瘤病例。复习患者的基本资料、临床症状以及在上消化道钡餐、CT、MRI和PET上的影像学表现、病理学特征，重点分析影像表现与病理学特征的关联性。

2.检查设备与方法

（1）复习患者影像检查资料：调取上消化道钡餐、CT增强、MRI动态增强、PET的原始图像。

（2）复习患者临床病理资料，选择具有代表性的蜡块连续切片，分别行HE和免疫组化染色。免疫组化采用SP法，所选一抗分别为S-100蛋白、GFAP、CD117、CD34、SMA和desmin。

3.图像分析

（1）本组病变的主要影像观察内容：肿瘤的发生部位/生长方式（腔内/外），大小（长×宽×高），形状，边界，CT平扫密度（相对通常肌肉组织密度），MRI平扫T1WI和T2WI信号特征，CT及MRI增强后信号改变，肿瘤内部有无囊变、钙化、迂曲的血管，肿瘤周围有无淋巴结增多、增大。PET图像上肿瘤及周围淋巴结是否代谢增高。

（2）病理观察内容：肿瘤大体病理、镜下细胞形态、免疫组化标志物阳性表现。

（3）由2名具有5年以上工作经验的影像诊断医师、2名具有5年以上工作经验的病理诊断医师独立阅片，发生分歧时协商解决。

结 果

1.临床资料

21例食管神经鞘瘤中，男性5例，女性16例。年龄37~76岁，平均（55.3±10.3）岁。临床症状因肿瘤的部位、大小、生长方式而异，14例渐进性吞咽困难合并胸闷、气短等呼吸困难症状，3例单纯渐进性吞咽困难，1例吞咽困难合并胸痛，3例无明显症状偶然发现。

2.影像资料

（1）21例病例中，病灶均为单发，17例位于食管胸部上段，3例位于胸部下段，1例位于胸部中段。

（2）21例患者均行术前上消化道钡餐：均表现为食管管腔充盈缺损，管壁光整，黏膜未见明显破坏。

（3）18例患者行术前CT增强检查：长径20~105 mm，平均（60±19）mm。18例病灶中，腔内外生长方式为13例，5例以腔内生长为主。所有病灶均边界清晰，大部分病灶呈椭圆形或类圆形，仅2例有分叶。CT平扫病灶均为低密度（低于同层面肌肉密度），增强后15例轻中度均匀强化（图1），3例不均匀强化，其中2例出现明显囊变区（图2）。

图1 典型病例1（女，52岁，食管胸部上段神经鞘瘤）

图2 典型病例2（男，52岁，食管胸部上段神经鞘瘤）

（3）5例患者行MRI检查，平扫多以T1WI等低、T2WI高信号为主，增强后非囊变区动态增强曲线均呈平台型或类平台型，可见延迟强化。

（4）2例患者行PET检查，均可见病灶FDG浓聚，代谢增高，纵隔多发淋巴结摄取。

以上结果详见表1。

表1 食管神经鞘瘤的影像表现与病理特征

3.病理资料

（1）21例肿瘤组织学上均边界清楚，无真正包膜；切面呈实性，灰白、灰黄或淡红色；2例可见少许囊变区，囊内含有红色或棕色液体，囊壁可有纤维组织；所有病例均未见钙化。

（2）电子显微镜下肿瘤主要由成束的梭形细胞组成，部分可伴淋巴细胞套状浸润（lymphoid cuffing）伴生发中心形成。18例为富细胞型，Antoni A区为主；3例可见Antoni A、B区混杂分布，其中2例可见明显囊变。

（3）免疫组化上均呈S-100弥漫强阳性，CD117、CD34、desmin和SMA阴性。

讨 论

食管肿瘤多是恶性病变，良性肿瘤仅占食管肿瘤少于2%的比例，其中约50%为平滑肌瘤，其次是间质瘤（部分具有恶性倾向），其他良性肿瘤还包括脂肪瘤、颗粒细胞瘤等［5］。食管神经鞘瘤极其罕见，约占食管良性肿瘤的0%~3.4%［6］。食管神经鞘瘤来自于迷走神经及1~5胸交感神经节后纤维联合形成的肌层间及黏膜下的神经丛，主要来源于Auerbach神经丛，少部分来源于Meissner神经丛［5］，分别支配食管肌活动及腺体分泌活动，以迷走神经最常见［7］。

报道的大多数该病病例多发生于中老年女性［8］，本文的结果亦与之吻合，男女比例约5∶6，女性发病率约为男性的3.2倍，但是个别学者认为男性的发病率是女性的2倍［9］。该病临床症状通常与肿瘤导致的占位效应密切相关。因肿瘤生长缓慢，肿瘤较小时，多无明显的症状或者偶然发现；当肿瘤较大时，出现明显的压迫症状或者阻塞症状才会引起患者的注意，最常见的是渐进性吞咽困难，其次为呼吸困难、胸痛、咳嗽［10-11］。患者吞咽困难的程度与瘤体大小并无平行关系，而与该肿瘤向食管腔内或腔外的生长方式有关。

由于食管神经鞘瘤的发病率低，既往影像学表现的资料缺乏，甚至食管镜下活检都无法确诊，因此其术前诊断是充满挑战性的。定位方面，从该组数据并结合既往病例报道可见，食管神经鞘瘤多发生于食管胸段的上中部，并且单发。有文献报道称病灶长径平均大小约为56 mm，长径范围从5 mm到100 mm［12］。本组病例在CT平扫上，大多数病变密度均一，通常低于同层面的肌肉密度，CT增强绝大多数病灶轻中度均匀强化，囊变少见，本组病例仅有3例不均匀强化，其中2例可见明显囊变，并且病灶本身体积较大（长径均大于50 mm），囊变多呈偏心性分布，远少于实性部分。本组病例均未在CT上发现钙化；5例增强后发现瘤体内有细小迂曲的血管，但是有的学者认为并不具有特异性，鉴别意义不大。非囊变区的MRI动态增强曲线多呈类似平台型改变，可见延迟强化。2例进行了PET检查，均表现为FDG浓聚，并且纵隔

淋巴结均有摄取，但是在CT及MRI增强上未见明显肿大淋巴结，此2例术前的PET报告均误诊为恶性病变，术后病理证实FDG浓聚的淋巴结均为反应性增生。虽然有文献报道认为PET有助于其术前诊断［13］，但是我们仍认为需要结合钡餐、CT和MRI联合诊断。食管神经鞘瘤的影像学鉴别诊断主要包括食管癌、平滑肌瘤、间质瘤：食管癌通常以腔内生长为主，管壁不规则增厚，较少表现出明显椭圆形或类圆形占位，黏膜破坏明显；食管平滑肌瘤部分可多发，并见钙化灶；间质瘤可有腔内、腔外、混合生长方式，但是增强后会明显不均匀强化，较大者囊变多见，这点与神经鞘瘤有显著区别。

食管神经鞘瘤表面常被覆完整的黏膜，基本上位于黏膜下层，故而可以解释上消化道钡餐中黏膜未见明显破坏，与本组的钡餐造影结果一致。病灶呈球形或卵圆形，偶尔为丛状、多结节状样。本研究发现食管神经鞘瘤与其他部位发生的神经鞘瘤形态相同，有富于细胞的Antoni A区和结构疏松的Antoni B区。但是食管神经鞘瘤同中枢神经系统神经鞘瘤相比，前者囊变少见、以富于细胞的Antoni A区为主，后者囊变多见、Antoni A、B两区共存或相互移行，与其他学者观点一致［14］。肿瘤中常见散在的淋巴细胞和结节状淋巴套，有学者认为是消化道神经鞘瘤的特征形态［15］。病理上的鉴别主要依赖于免疫组化结果：食管神经鞘瘤S-100阳性；食管平滑肌瘤SMA阳性；食管间质瘤CD34、CD117阳性。

总之，食管神经鞘瘤主要具备以下特点：①好发于中老年女性；②好发于食管胸部上中段；③CT可见肿瘤长径通常较大（＞50 mm），椭圆形或类圆形，边界清晰；平扫肿瘤多低于同层肌肉密度，增强多呈轻中度均匀强化，囊变少见；④实性部分MRI动态增强曲线呈平台型，部分有延迟强化；⑤病理上囊变少见、以富于细胞的Antoni A区为主，S-100阳性。