任大伟 杜波 顾文菁 张岩

吉林大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科

McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome,MAS)是骨纤维异常增殖症的一种，是指多骨型骨纤维异常增殖症合并皮肤咖啡样色素沉着和内分泌腺功能亢进(如性早熟、甲状腺功能亢进、Cushing综合征、生长激素异常分泌等)。本病呈散发性，比较罕见，发病率大概为1/1000,000-1/10000[1]。我科收治1例患者报告如下。

1 临床资料

患者，男，40岁，因右耳听力下降、流脓2年，伴右耳痛、发热1周入院。既往史：左侧股骨头坏死18年，糖尿病史10年，甲亢病史5年。查体：一般状态尚可，无项强，脊柱侧弯，后背部可见散在牛奶咖啡斑（图1）。专科查体：头围增大，左侧颧部、双侧眉骨、双侧颞部、右侧鼻唇部及后枕部可触及多个隆起包块，质硬，无触痛，较大约位于枕部约5.0×4.0cm（图2），双侧眼距增宽。右耳外耳道闭锁，左耳耳道狭窄，双耳鼓膜视不见，双耳粗测听力下降。头-颞骨CT：右侧乳突内未见蜂房，其内可见斑片状密度增高影及气体密度影，左侧乳突呈硬化型，其内可见斑片状气体密度影，右侧听小骨显示不清，所见颅面骨不规则增宽，其内密度不均，呈磨玻璃样改变，局部骨质不连续，右侧颞部可见斑片状气体密度影（图3-4）。磁共振头部平扫+普通增强：颅骨呈不规则膨胀性改变，双侧乳突受累，左侧骨性外耳道缩窄，乳突气房减少，右侧乳突见片状长T2信号。颅腔变小，颅板下蛛网膜下腔间隙变窄，双侧侧脑室受压变窄。肺部多排CT平扫:胸骨、多处肋骨及椎体形态不规则，骨质密度不均，部分内见低密度影，部分椎体略呈楔形样改变。……