许晓光 饶会林

急性纤维素性机化性肺炎(acute fibrinous and organizing pneumonia，AFOP)是一种罕见的肺间质性疾病，病理学特征表现为“肺泡腔内纤维沉积并形成均质的嗜酸性纤维素球，同时存在机化性肺炎改变，与已知的间质性肺炎病理类型不同”。本文报道我院收治的1例急性纤维素性机化性肺炎的诊治，以提高对该病的认识。

临床资料

患者，男，61岁，因“胸闷、气喘1月”入院。既往2年前有“胃溃疡致消化道出血”病史。平素无咳嗽气喘等病史。1月前出现胸闷气喘，伴发热，体温最高39.2℃，心电图示V1-V3异常Q波、ST-T改变，当地医院拟“冠心病”予以扩管、抗凝、抗感染等治疗，未再发热，胸闷气喘无明显好转，监测血糖多次偏高，诊断为2型糖尿病。胸部CT示：两肺多发网格状、斑片状、云絮状密度增高影。入我科后查体：神清，体温36.4℃，脉搏111次/分，呼吸20次/分，血压100/68 mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率111次/分，未闻及明显病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢轻度凹陷性浮肿。

实验室检查：WBC 13.02×109/L，NEUT% 62.8%，EO #1.55×109/L，EO% 11.9%，RBC 4.4×1012/L，HGB 123 g/L，PLT 568×109/L，CRP 40.26 mg/L，总IGE 448.70 IU/mL，BNP 1621 pg/mL，血气分析：PH 7.453，PCO232.8 mmHg，PO274 mmHg，SaO295.20%，氧合指数352.38 mmHg%，PCT、血凝、G试验、GM试验、肿瘤标志物、抗核抗体谱、类风湿组合、血清结核抗体、痰查抗酸杆菌、PPD试验、痰细菌、真菌培养未见异常。心脏彩超示：左房增大，二尖瓣少量反流，EF 52%，气管镜检查各管腔通畅，肺泡灌洗液病原学检查及纤支镜刷片未见异常。肺功能示：阻塞性为主混合性通气功能障碍，肺通气功能重度受损。予以头孢西丁、头孢哌酮舒巴坦抗感染、平喘等治疗，效果不佳。予以行肺穿刺活检检查：病理示：镜下见肺泡组织，肺泡Ⅱ型上皮增生，部分肺泡腔内见纤维性息肉形成，呈机化性炎症改变。根据其病理，诊断为COP，予以甲强龙40mg静滴，胸闷气喘无缓解，呼吸困难加重，血气分析：PH 7.499，PCO228.80 mmHg，PO249.60 mmHg，SaO289.10%，氧合指数134.05 mmHg%，期间多次发作急性心力衰竭，病理送至南京鼓楼医院会诊，病理示：肺泡隔瘀血、纤维组织增生，肺泡腔内见马松小体和纤维蛋白质物质沉积，组织学符合急性纤维素性机化性肺炎(见图1，2)。

转归：予以甲强龙 40mg Q8 h*3天，后逐渐减量，并控制血糖，改善心功能等治疗，患者临床症状明显缓解。后患者转回当地医院治疗，随访病情稳定，后复查胸部CT较前吸收好转(见图3，4)。

图1、2 肺穿刺活检病理(HE 10×10)：肺泡隔纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞浸润，部分肺泡Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡腔内见马松小体及成纤维素性坏死物沉积。

图3 两肺多发网格状、斑片状影 图4 糖皮质激素治疗1月后病灶吸收好转

讨 论

急性纤维素性机化性肺炎(acute fibrinous and organizing pneumonia，AFOP)最先由Beasley等[1]于 2002年首次发现并报道的一种少见的急性肺损伤的病理类型。2013年，美国胸科协会[2]将其确认为特发性间质性肺炎的一种病理学类型。其临床表现及影像学表现均无特异性，易误诊为感染性疾病，病因尚不明确，可以是特发性，也可以继发于感染、恶性肿瘤、结缔组织疾病、药物暴露、环境因素等[3-7]，单纯抗感染治疗无效，目前AFOP的治疗以糖皮质激素治疗为主，起始剂量与疗程尚未统一，呼吸衰竭严重程度、病变进展速度可作为参考依据[8]。

AFOP的诊断较为困难，确诊需气管镜检查或肺穿刺活检病理检查，病理典型表现为镜下见广泛分布的嗜酸性纤维素球，且不形成透明膜、Masson小体形成或大量嗜酸性细胞浸润，在组织病理上常与DAP、COP、EP相伴随，需同时结合临床、影象等综合判断[9]。该患者病史1月余，单纯抗感染治疗无效，根据初次病理结果，诊断为COP,予以甲强龙40mg治疗效果不佳，后外院病理会诊诊断为AFOP，激素增量至40mg Q8 h，并强心、利尿等处理，患者临床症状明显改善，复查胸部CT病灶吸收。回顾病程期间患者症状加重，考虑为AFOP导致心力衰竭加重，急性心力衰竭又进一步加重肺损伤，两者相互影响，治疗原发病的同时应重视基础病的治疗。AFOP作为一种特殊的间质性肺病应引起重视，对于双肺多发实变、抗感染治疗无效的患者，应考虑该病可能，积极的肺穿刺活检对确诊非常关键。