张译 彭红

在肺炎大家族中，有一种比较特殊的肺炎，就是间质性肺炎。那么，什么是间质性肺炎，它是如何发生的，又该如何治疗呢？下面给大家予以简单介绍。

什么是肺间质

肺由肺实质和肺间质构成。肺实质即肺内支气管的各级分支及其终端的肺泡。肺泡是肺部气体交换的主要部位，也是肺的功能单位。肺间质是指支气管和血管周围、肺泡间隔及脏层胸膜下由结缔组织所组成的支架和间隙，包括淋巴管、血管、神经等。肺间质遍布于整个肺部，其作用在于辅助支撑肺实质的导气和呼吸功能，同时在物质代谢和转化作用也十分重要，是机体完成呼吸生理不可或缺的部分。

间质性肺炎的症状和特点

间质性肺炎是指一类主要累及肺间质，可导致肺间质炎症及肺纤维化的肺部疾病的统称。总共有200余种疾病属于这一类。可分为已知病因和未知病因两大类。其致病原因复杂多样，大致包括免疫性、药物性、理化因素等。风湿免疫性疾病包括系统性硬化症、皮肌炎、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合型结缔组织病、强直性脊柱炎等，均可以导致间质性肺炎;有部分药物可引起间质性肺炎，包括抗心律失常药如普萘洛尔、胺碘酮、利多卡因等，抗惊厥药物苯妥英钠，化疗药物如博莱霉素、环磷酰胺，甲氨蝶呤，非甾体体类抗炎药、抗生素、麻醉镇静剂等;职业工种和环境接触是职业相关性间质性肺炎发生的高危因素，有许多职业和环境容易被患者忽视，如暴露于鸟类、霉菌、木料加工、桑拿浴等;理化因素包括吸入无机粉尘，如石棉肺、滑石粉肺、铁尘肺、矽肺及吸入有机物颗粒，如饲鸟者肺、农民肺等。未知病因的间质性肺炎包括特发性间质性肺炎、肉芽肿性疾病、特殊类型的间质性肺疾病如肺淋巴管肌瘤病等，其中特发性间质性肺炎包括特发性肺纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性闷质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎等。

间质性肺炎患者临床症状差异很大，多数患者起病隐匿，表现为渐进性的活动后呼吸困难。大部分患者可有不同程度的干咳或有少量白色黏痰，部分患者若合并肺部感染时痰量增多，可为脓痰。呼吸道表现还可有咯血、气胸、乳糜胸等。此外，还有一些全身症状，如发热、乏力、关节痛、口干、眼干、肌肉痛、体重下降等。少数患者表现为急性发作，短期内严重的呼吸困难可见于隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎等。

在诊断间质性肺炎时，几乎所有患者在初始临床评价中都需要进行肺部高分辨CT（ HRCT）。HRCT比常规胸片更具有敏感性，且能更清楚地观察肺间质细微结构。HRCT可表现为双肺的弥漫病变，可呈磨玻璃影、结节影、非特异性间质性肺炎、寻常型间质性肺炎、囊样改变等;肺功能通常表现为限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低。肺功能检测虽不能明确间质性肺炎的病因，但在排除其他疾病、病情严重程度分级、观察治疗疗效及预后方面可提供客观评价的指标。部分间质性肺炎的病因须通过经纤维支气管镜肺泡灌洗液检查（ BAI）或纤维支气管镜肺活检（ TBLB）检查、冷冻肺活检甚至是外科肺活检来明确。

由于肺间质性肺炎病因多种多

间质性肺炎与

肺间质纤维化的关系

某些间质性肺炎的晚期会发展成为肺纤维化。到了肺纤维化期，治疗效果有限，疾病的预后很差。那么间质性肺炎与肺间质纤维化又有什么关系呢？

肺纤维化是一个很复杂的过程，当肺部受损以后，早期致病因子可对血管内皮细胞和肺泡上皮细胞造成弥漫性损伤，引起肺泡炎症。正常情况下，肺部炎症的存在是机体正常免疫的反应，可帮助机体清除致病因子;若机体对炎症的反应异常，过度炎症反应时，持续存在的肺部炎症通过一系列免疫相关因子及各种信号转导途径，可导致肺间质中大量成纤维细胞激活，形成胶原沉积在肺间质中。这种过度的炎症反应持续存在，不正常的修复持续，最终导致间质中纤维组织成分过多。长此以往，即形成肺间质纤维化。

誠然，目前对肺纤维化机理的研究仍在继续，机体究竟是如何通过免疫炎症反应导致肺纤维化，这一具体过程仍不是十分清楚。

间质性肺炎的治疗原则和方法

由于肺间质性肺炎的病因不同，首先要针对不同的病因给予对应的治疗。例如由风湿免疫病引起的肺间质性肺炎，主要针对风湿免疫疾病给予激素和免疫抑制剂治疗;常见的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。若是由药物因素引起的间质性肺炎，主要是停用相关的药物，酌情加用激素治疗。若是慢性过敏性肺炎、结节病等引起的间质性肺炎，也是以激素治疗为主。对于一部分不明原因的间质性肺炎，则需要根据其具体类型来决定治疗方案。比如说特发性肺纤维化，主要以抗纤维化及对症支持治疗为主;而非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎，则以激素治疗为主;吸烟相关间质性肺炎则以戒烟为主。

目前抗肺纤维化的药物主要是比非尼酮和尼达尼布，主要的适应症是特发性肺纤维化。可减缓特发性肺纤维化的进程，在我国均已获批入市。尼达尼布针对硬皮病相关肺间质病变的治疗在美国也已获批。很多关于抗纤维化药物的临床试验正在如火如荼的进行中，相信在不久的将来，对于肺纤维化，会有更多的药物来阻断这个过程。大家也不会像如今这样，谈纤维化色变。

其他的对症支持治疗包括氧疗、止咳、肺康复等。肺康复可以提高间质病患者的生活质量，并延长生存期。对于重度的间质性肺炎的患者，肺移植是推荐的治疗方案。目前肺移植的五年生存率已达到60%左右，大大提高了晚期间质性肺炎患者的生活治疗和生存时间。

总之，间质性肺炎是一类可累及肺间质的病变，其致病原因复杂多样，部分原因不明。已知的原因包括风湿免疫性疾病、药物、理化因素等。咳嗽、进行性呼吸困难是间质性肺炎最常见的临床症状。间质性肺炎有一部分会发生肺纤维化。若未经及时治疗或发现时已有肺纤维化，则预后不佳。因此，目前强调尽早的识别和治疗。间质性肺炎的治疗主要根据病因不同而不同，抗纤维化的药物有比非尼酮和尼达尼布。此外，还有一些吸氧、肺康复等对症支持治疗。终末期间质性肺炎患者，肺移植是推荐的治疗方法。_样，有些起病十分隐匿，仅表现为活动后气促、干咳，临床上诊断难度较大，加之有些起初症状不重，患者未引起重视。到后期呼吸困难表现突出时才来就医，此时很有可能肺已经有纤维化表现，预后不佳。间质性肺炎如果未进行及时有效的治疗，可出现呼吸衰竭、肺动脉高压、右心衰竭等致命的并发症。因此，尽可能早期的识别、诊断、治疗对间质性肺炎至关重要。