杨 超，李 进，张优仪，阳 波

IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎临床少见，临床表现缺乏特异性，误诊率较高，不少患者甚至需胰腺手术切除后方能确诊，给患者生理、精神以及经济造成了极大损害。IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎与自身免疫有关，好发于中年男性，发病年龄多在55岁以上[1-3]。IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎实质是自身免疫性胰腺炎(AIP)，此类患者的丙种球蛋白和IgG升高，尤其是血清中IgG4水平升高为主要实验室指标[4]，病理检查主要以炎症反应及纤维化为特点[5]。该病病因及发病机制现尚不明确，发病率逐年上升，起病较隐匿，以腹部不适和黄疸多见，但有异于急慢性胰腺炎，通常没有急性胰腺炎发作病史，部分患者没有症状，体检时发现。对于AIP的分型，目前学术界存在争议，“美国2006年AIP诊断标准”[3]将其分为3个亚组，A组存在以下2项或1项标准(诊断性胰腺组织学)：①淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(LPSP)改变;②淋巴浆细胞浸润胰腺组织，IgG4+细胞≥10/HP。B组存在以下所有标准(典型影像学+血清学)：①MRI或CT检查显示胰腺弥漫性增大伴有延时强化；②胰腺造影检查显示主胰管弥漫性不规则变细；③血清IgG4水平升高。C组存在以下所有标准(糖皮质激素治疗有效)：①排除常见病因和肿瘤后难以解释的胰腺疾病；②血清IgG4水平升高和(或)IgG细胞累及其他器官；③糖皮质激素治疗后胰腺、胰腺外症状消失或明显缓解。满足上述任意1组均可单独诊断AIP。本文通过对IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎4例的临床、影像学及病理学资料进行回顾性分析，以期提高对该病的认识，减少误诊的发生。……