侯素平

患者女性，36岁。因“无明显诱因咳嗽，偶有咳痰、胸闷不适4年”入院。CT检查示左肺下叶囊性占位(图1)。术中发现肿物位于左后纵隔，大小8.0 cm×8.0 cm×7.0 cm，壁厚，张力高，与左肺下叶、主动脉、壁层胸膜关系紧密。肿物与周围组织粘连，肿物基底处与主动脉紧密无间，保留部分主动脉基底处囊壁，移除肿物。患者术后未行放、化疗，随访至今未见肿瘤复发。

图1 胸部CT示左肺下叶囊性占位(箭头)

病理检查眼观：囊壁样组织3块，大小3.0 cm×2.0 cm×0.6 cm～8.0 cm×4.0 cm×0.5 cm，内外壁光滑，其中中者囊壁上局部见突起，大小2.0 cm×1.5 cm×0.6 cm，突起切面实性，呈灰白、灰红色，质软。另见软组织2块，大小1.0 cm×1.0 cm×0.6 cm～3.0 cm×2.0 cm×1.2 cm。镜检：肿瘤组织排列以乳头、假乳头结构为主(图2)，间质血管丰富并充血，可见囊性变。部分区域可见肿瘤细胞围绕中心腔隙排列呈菊形团或放射状附着于血管形成假菊形团结构，肿瘤细胞核位于顶端，胞质朝向中心腔隙或血管腔，形成无核区(图3)。肿瘤细胞丰富呈短梭形，形态较一致，胞质嗜伊红，细胞核呈圆形或卵圆形，核仁可见，核分裂象不多。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD56、ER、PR均呈阳性，CK(AE1/AE3)、WT-1局灶阳性，AFP、PLAP、CD117、CD99、Syn、NSE、CgA、Calretinin、CD3、CD20、CD45、CD34均阴性，Ki-67增殖指数约2%。北京协和医院会诊补充免疫组化标记：GFAP(图4)、vimentin、Fli-1均呈阳性，Nestin、S-100、EMA均局灶阳性，Ki-67增殖指数约3%。

②③④

病理诊断：(左后纵隔)倾向生殖细胞源性肿瘤(卵黄囊瘤？)，建议会诊。北京协和医院会诊补充免疫表型，最后诊断：(左后纵隔)室管膜瘤(WHO Ⅱ级)。

讨论颅脊髓外原发性室管膜瘤非常罕见，最常见的部位是骶尾部，而发生于后纵隔的室管膜瘤极为罕见，目前国内外仅见10例报道[1-8]，加上本例，总计11例。……