徐园园，毛荣军，彭慧芝，谢 乐，莫超华，黄颖欣

脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(liposclerosing myxofibrous tumor, LSMFT)是一种发生于骨内罕见的良性纤维骨性病变，迄今全球仅有20余篇文献报道，且多为个案报道。该病变最早由Ragsdale等[1]于1986年描述为多形性纤维骨性病变，好发于股骨近端，偶发于颅骨[2]。LSMFT的起源尚不确定，它与骨纤维异常增殖症，又称纤维结构不良(fibrous dysplasia, FD)的组织学和影像学特征相似[3]。文献报道LSMFT可检测出G蛋白α亚基中的活化点突变，这种突变几乎存在于所有多骨和单骨型FD。因此，LSMFT被认为与骨纤维异常增殖有关，虽然临床上表现为实体肿瘤，但它是一种独立的肿瘤，还是其他良性骨病变的终末期退行性改变仍存在争议。本文对13例LSMFT的临床、影像及病理学特征进行分析，旨在加深临床与病理医师对其的认识水平。

1 材料与方法

1.1 材料收集2015～2019年广东省佛山市中医院收治的LSMFT手术切除样本12例、活检样本1例，由两位高年资病理医师复查切片，并结合影像学进行诊断。

1.2 方法所有标本均经10%中性福尔马林固定，需要脱钙处理的部分用温和脱钙液脱钙，常规脱水、透明、石蜡包埋，4～5 μm厚连续切片，HE染色，光镜下观察其组织病理学特点。

2 结果

2.1 临床特征本组13例LSMFT中，男性9例，女性4例，发病年龄18～79岁，平均48.8岁；其中4例曾有外伤史；多数患者伴疼痛及活动受限，少数患者无任何不适表现，因体检发现而就诊。病变好发于大腿(股骨10例)及小腿(腓骨近端2例、胫骨远端1例)。

2.2 影像学特征影像学显示：10例考虑为良性骨肿瘤或肿瘤样病变，常考虑为FD或骨化性纤维瘤，3例考虑软骨类肿瘤，不除外恶性可能。……