施 凤，钱 宁，吴王飞，顾 芸

子宫奇异核平滑肌瘤(leiomyoma with bizarre nuclei, LBN)具有非典型的细胞核特征，由Bell等在1994年首先定义[1]。近年发现，部分LBN与延胡索酸水合酶(fumarate hydratase, FH)缺陷相关，有独特的形态学表现[2]。本文着重探讨FH蛋白在LBN中的表达，并结合文献比较分析FH阳性与阴性患者的临床特征及组织形态学差异。

1 材料与方法

1.1 材料收集南京市妇幼保健院2013～2019年诊断的42例LBN，分析入组LBN的形态学特征包括：细胞密度[3](低=细胞密度低于普通平滑肌瘤；中=细胞密度与普通平滑肌瘤相当；高=细胞密度与富于细胞性平滑肌瘤相当)、奇异核细胞分布[3](局灶=奇异核细胞散在分布，≤5灶/20倍物镜视野；多灶=奇异核细胞斑片状分布，>5灶/20倍物镜视野；弥漫=奇异核细胞在整个肿瘤组织内可见)、显著核仁(瘤细胞核仁明显，10倍镜清晰可见)。

1.2 免疫组化免疫组化染色采用EnVision法，所用一抗FH购自Santa Cruz公司，二抗试剂盒购自Dako公司。结果判读：肿瘤细胞胞质棕黄色颗粒状着色为阳性，胞质不着色视为阴性；并以血管内皮细胞为阳性内对照。

1.3 统计学分析采用SPSS 18.0软件进行统计学分析。t检验分析数值变量，χ2检验、Fisher精确检验及Mann-Whitney检验用于分类变量比较。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床特征42例LBN依据FH染色结果分为两组：FH阴性组18例(18/42，42.9%)；FH阳性组24例(24/42，57.1%)(图1)。42例患者中位年龄39岁(范围24～57岁)，FH阴性组(36岁)稍小于FH阳性组(39岁)(P=0.144，表1)。约半数LBN患者无明显不适，因B超发现肿瘤就诊；两组有症状患者以月经改变多见，其次为尿频及盆腔不适等。所有患者否认肾脏肿瘤、皮肤平滑肌瘤病史及家族史。

①A①B②A②B②C②D

2.2 眼观两组LBN一半以上瘤结节为多发(≥2个)。肿……