李 琴，姜 勇

副神经节是与自主神经系统相关的弥散性神经内分泌器官，起源于神经嵴，分为交感神经节和副交感神经节。交感神经节沿椎前和椎旁的交感神经链分布，之后沿支配腹膜后和盆腔器官的交感神经分支分布，其中大家最为熟知的是肾上腺髓质。副交感神经节沿舌咽、迷走神经的颅底、颈部和胸部分支分布，其中大家较为熟悉的是颈动脉体。肾上腺髓质细胞也被称为嗜铬细胞，是由于早期发现肾上腺髓质可被铬酸盐染成棕色而得名并沿用至今。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(phaeochromocytoma and paraganglioma, PPGL)均为起源于副神经节的肿瘤，临床并不少见，国外报道在普通高血压门诊患者中PPGL的患病率为0.2%～0.6%[1]。起源于肾上腺髓质者称为嗜铬细胞瘤(phaeochromocytoma, PCC)，占PPGL的80%～85%；起源于肾上腺外副神经节者称为副神经节瘤(paraganglioma, PGL)，占15%～20%。PCC和交感神经PGL多数会合成和分泌大量儿茶酚胺(catecholamine, CA)、如肾上腺素(epinephrine, E)、去甲肾上腺素(norepinephrine, NE)及多巴胺(dopamine, DA)，引起患者继发性高血压病等一系列临床症候群，并可造成心、脑、肾等重要器官的并发症。副交感神经PGL一般不能分泌可引发上述症状的儿茶酚胺量，肿瘤主要因为引起压迫症状或无症状体检时被发现。PPGL病理形态学由神经内分泌细胞和支持细胞构成，典型的结构特征是毛细血管分割的细胞球，支持细胞分布在瘤巢周围(图1A)。肿瘤细胞CgA(图1B)、Syn、CD56等神经内分泌标记均阳性，支持细胞S-100阳性(图1C)。PPGL可与发育相关的神经源性肿瘤如节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤或周围神经鞘瘤相混合，以节细胞神经瘤多见[2-3]。……