李仔峰，王 婷，余英豪

室管膜瘤是一类起源于脑室和脊髓中央管内室管膜下区多能神经干细胞即放射状胶质细胞分化的少见肿瘤[1-2]，除常见的3种室管膜瘤和RELA融合基因阳性独特分子亚型外[3]，还包括多种特殊亚型。印戒细胞型室管膜瘤(signet-ring cell ependymoma, SRCE)是其一罕见特殊亚型，瘤细胞形态呈印戒样，极易与转移性胃肠道等部位的印戒细胞癌混淆。国内外病例报道甚少，迄今该肿瘤生物学行为及预后尚不明确。本文现报道1例SRCE，结合相关文献对其病理学特征、免疫表型及鉴别诊断等进行探讨，旨在提高对其的认识水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料患者男性，34岁，2年前无明显诱因出现头晕，卧床时加重，半年后出现视物模糊，无头痛、恶心。查体：头颅大小正常，双侧视力粗试下降，视野无缺损，眼球无凹陷或突出，眼球各方向运动正常。双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。头颅CT+三维重建示：小脑蚓部及第四脑室占位，大小2.4 cm×2.3 cm×2.1 cm，周围小脑受压，可见斑片状低密度影，边界欠清，第三脑室及双侧脑室稍增宽(图1)。术中见：肿瘤主体位于小脑蚓部及其腹侧，呈灰白色，质软，向前突入第四脑室，与脑干粘连紧密。肿瘤周围血运丰富，与周围脑组织界限欠清。

图1 轴位CT示第四脑室低密度影肿物(箭头)，边界欠清

1.2 方法手术标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋、切片，行HE、免疫组化染色和糖原染色(D-PAS、AB/PAS)。免疫组化染色采用EliVision两步法、DAB显色，所用一抗包括EMA、GFAP、S-100、PR、CK(AE1/AE3)、CK7、CK20、TTF-1、CDX-2、Villin、vimentin、Ki-67、Syn、Olig-2、NeuN均购自福州迈新公司。

2 结果

2.1 眼观灰白色碎组织数块，总体积3 cm×2 cm×1 cm，切面灰黄、质软。……