文思佳 陈丽植 程程 林知朗 莫樱 蒋小云

（中山大学附属第一医院儿科小儿肾病中心，广东广州 510080）

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多器官受累的自身免疫性疾病，其中67%～82%的SLE 患儿会累及肾脏，称为狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN）[1]。抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）是针对中性粒细胞和单核细胞的胞浆的自身抗体总称，包括蛋白水解酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）等[2]。在系统性血管炎以外的疾病中，ANCA 可能与临床、病原学或诊断具有相关性[3]。既往研究报道12.7%～13.6%亚裔成人LN 的血清ANCA 阳性，且ANCA 阳性是其生存的独立危险因素[4-5]。与成人不同，LN 患儿狼疮疾病活动度更高，激素治疗需求量更大[6]。目前仅有小样本研究[7]初步探讨了ANCA 结果与LN 患儿病理类型之间的关系，但ANCA 对LN 患儿临床表现、治疗及预后的影响仍不明确。因此，本研究探讨伴ANCA 阳性LN 患儿的临床表现、组织病理学特征及治疗与预后情况。

1 资料与方法

1.1 研究对象

纳入2003 年1 月至2019 年12 月于中山大学附属第一医院小儿肾病中心及肾内科治疗的LN 患儿共513 例。所有患儿均符合以下标准：（1）发病年龄为1 月龄至18 岁；（2）依据1997 年美国风湿病协会SLE 诊断标准[8]诊断为SLE，并符合中华医学会儿科学分会肾脏学组制定的LN 诊断标准[9]；（3）符合2003 年国际肾脏病学会/肾脏病理学会LN 病理分型标准[10]；（4）完成血清ANCA 检测。根据ANCA 结果分为ANCA 阳性组（n=59）及ANCA 阴性组（n=454）。本研究已通过中山大学附属第一医院伦理委员会审核批准（伦审[2019]248 号），并豁免知情同意。

1.2 资料采集

收集所有患儿的临床资料，包括（1）一般资料：性别、发病年龄、身高（长）、体重等。……