李维超，李崇巍

天津市儿童医院，天津300134

川崎病（Kawasaki disease，KD）是好发于儿童的急性全身血管炎症性疾病。KD 儿童获得性心脏病的主要病因，其最严重的并发症是冠状动脉病变，主要临床表现为冠状动脉扩张、心肌梗死及猝死。川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome，KDSS）是在KD 的基础上发生血流动力学不稳定状态而出现低灌注的临床症状［1］。KDSS 是 KD 少见而严重的并发症，甚至被认为是KD 独特且严重的亚型。目前临床医生普遍对KDSS 认知较少。KDSS是一种诊断不足的疾病，初发误诊率高，进而延误治疗，以致患儿出现多脏器损害，严重者可危及患儿生命或遗留严重心脏并发症。本文就KDSS 的临床特征、发病机制、诊治最新研究进展综述如下。

1 KDSS的发病机制

导致KDSS 发展的原因和因素尚不清楚，目前认为跟毛细血管渗漏、心肌功能调节障碍、细胞因子及超抗原学说等多种因素综合作用有关［2］，KDSS 患儿的休克可以是心源性的、分布性的，也可以是两者共同作用的结果［3-4］。

1.1 毛细血管渗漏 KD 实质为全身性血管炎，血管内皮通透性增强导致血浆持续渗漏，血钠下降，导致机体出现低蛋白血症，最终导致血容量减少及低血压，临床表现非心源性水肿及休克［4-5］。

1.2 心肌功能调节障碍 KDSS患儿存在肌钙蛋白及 NT-proBNP 升高、射血分数降低［7］，推测 KDSS 患儿的血压下降可能与心肌功能调节障碍所致心肌损伤及收缩功能下降有关。

1.3 细胞因子 IFN-ɣ 和 TNF-α 信号通路过度激活产生高细胞因子（如 IL-6、IL-10、IFN-ɣ 以及TNF-α），进而产生持续炎症，参与KDSS 的发生、发展［8］。而KDSS发病过程中的高细胞因子风暴，可导致炎症的进一步发生发展。……