张誉 杨永峰

特发性非硬化性门脉高压(INCPH)是一种相对少见的血管性肝病，特点是出现脾大、食管胃底静脉曲张、侧支循环形成等门脉高压症的表现，而没有肝硬化的存在。其病因尚不明确，且没有统一诊断标准，只有在排除肝硬化、门静脉血栓形成、先天性肝纤维化等其他引起门脉高压的病因后，才考虑INCPH的诊断。目前尚无有效的血清学、影像学检查用于鉴别INCPH和肝硬化。INCPH常被误诊为肝硬化，因此，肝脏组织病理学检查在诊断中尤为重要。INCPH的病理特征包括汇管区纤维化、门静脉闭塞、肝窦扩张等。本文着重对INCPH的病理表现进行概述。

一、INCHP的简介

INCHP是一种以出现门脉高压而无肝硬化为主要特点的疾病，临床特征包括食管胃底静脉曲张出血、脾肿大伴脾功能亢进、上腹部不适、乏力等。少部分患者出现腹腔积液，而肝性脑病和肝肺综合征较为罕见。随着对该疾病的深入了解，发现在疾病的早期阶段，患者可表现为长期不明原因的肝功能异常，而没有门脉高压表现，有学者称之为INCPH临床前期。在印度，这种病被称为非肝硬化门脉纤维化，近年来其患病率较前下降，但仍然很高，约占所有门脉高压患者的15%～34%[1]。日本的一项全国性研究结果也显示INCPH的发病率逐渐下降，可能与卫生条件改善有关。欧洲国家INCPH的发病率似乎比印度、日本更低[1]。在日本，INCPH在中年女性中最常见，男女患者比例约1∶3，而在西方发达国家，男性发病率更高。

INCPH的病因尚不明确，门静脉血流窦前阻力增大及脾脏血流量增多被认为是引起门脉高压的直接原因。……