吴 哲，唐 怡，江国露，李 宁，金征宇，孙 昊

1抚顺市中心医院放射科，辽宁抚顺113006

2中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院放射科，北京100730

IgG4相关性疾病 （IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种近年逐渐被认识的全身多系统、多器官受累的炎症性、纤维化性疾病。2001年由Hamano等[1]在自身免疫性胰腺炎中报道。IgG4-RD常累及多个脏器，胰腺最常见，但泌尿系受累并不少见。2012年关于肾脏受累的IgG4-RD被正式命名为IgG4相关肾病 （IgG4-related kidney disease，IgG4-RKD）[2]。国内外文献在2017年11月前报道的肾脏受累比例分别为13.0%[3]、24.6%[4]。IgG4-RKD累及肾实质和集合系统，其影像表现与泌尿系统肿瘤相似，需和肾癌、肾盂癌、淋巴瘤相鉴别。由于本病发生率低，常被误诊为肿瘤切除肾脏，因此总结该病的CT影像表现，与肾脏恶性肿瘤鉴别诊断，对术前进行正确诊断有重要的临床意义。

资料和方法

一般资料选取北京协和医院2012年1月至2019年12月确诊的IgG4-RD患者100例，根据IgG4-RKD国际诊断标准[5]，从中筛选出患有IgG4-RKD的患者共36例入研究组，该研究组肾脏受累比例达36%（36/100）。全部36例患者除肾脏受累外，首诊时24例 （66.7%）合并有多器官的受累或损伤，血清IgG4浓度均＞1350 mg/L，4例患者经手术切除病理提示大量淋巴细胞和浆细胞浸润并有纤维化表现，所有患者均经过内科激素治疗，部分加用免疫抑制剂治疗，随诊病灶均变化、缩小，并均经CT检查证实。36例患者中男28例、女8例；年龄49～75岁，平均 （58.2±6.5） 岁。

检查方法全部患者均行CT泌尿系成像 （CT urography，CTU）检查。在接受CTU检查前45 min内需饮水约1000 ml并嘱憋尿以充盈膀胱。使用德国西门子双源双能量CT，患者取仰卧位，先行常规腹盆部屏气定位相，然后行腹盆部平扫。……