袁琪淋，覃佳强

(重庆医科大学附属儿童医院骨科二病房，重庆 400014)

0 引言

下肢畸形是儿童四肢畸形中较为常见的类型，其中以膝关节冠状面成角畸形，双下肢不等长较为多见。膝关节冠状面成角畸形即膝关节内外翻，其本质是膝关节机械轴横向移位的一种症状表现[1]，通常分为生理性及病理性，生理性膝关节内外翻大多可避免手术，但病理性改变其病因复杂[2]，症状重者往往需要手术治疗。双下肢不等长可表现为一侧肢体短缩或一侧肢体过度生长，如果双侧肢体长度相差较小，无明显临床症状，可暂不处理。但如果双侧肢体长度相差过大，同样需要手术干预。临床上这两类畸形可能导致患儿步态异常，易跌倒，骨盆倾斜，脊柱侧弯等，严重时甚至导致肢体的残疾。所以对于这类疾病的治疗，一直是儿童骨科医生研究的热点。

1 膝关节内外翻畸形治疗的研究进展

1.1 膝关节内外翻畸形的病因

生理性膝关节内外翻在儿童生长发育过程中属于正常的生理状态，其出现的原因与儿童下肢肌肉、骨骼强度有关，随着年龄增长，大部分儿童下肢形态会经历从“O”形腿到“X”形腿再到正常腿型的改变。

病理性膝关节内外翻病因复杂，可通过多种原因导致：①创伤：儿童骨折易损伤到骨骺，因该处血供丰富，骺板生长潜力旺盛，损伤后期修复过程中可能出现软骨的提前骨化，从而形成骨桥，可导致骨骼进一步生长受阻，而对侧骺板可持续生长，因此不对称生长最终会出现成角畸形；②感染：儿童骨性感染多见于血源性骨髓炎，因干骺端血供丰富，也同样是急性骨髓炎的好发部位，其同样可破坏该处骺板的生长，从而导致生长停滞、关节成角畸形等；③骨软骨瘤：骨软骨瘤是最常见的骨肿瘤，占所有良性骨肿瘤的20%至50%[3]，分为单发及多发型，因其本质为软骨成骨紊乱所致，所以好发于胫骨、股骨、肱骨等长骨的干骺端，如果其累计骺板，也会引起膝内外翻畸形；④佝偻病：佝偻病是一类软骨细胞分化和成熟异常的疾病，包括低磷酸盐血症性，维生素D依赖性病和营养性三类[4]，这类疾病会导致骨代谢异常，通常表现为身材矮小，四肢严重畸形等；⑤Blount病：Blount病分为早发型和晚发型，是胫骨近端生长不对称的一类疾病，会产生三维畸形，胫骨干是其畸形的主要部位[5]。患儿多合并有肥胖表现，主要临床表现为膝关节内翻畸形[6]；⑥假性软骨发育不全：假性软骨发育不全是因遗传基因改变所致，有研究表明，患儿出生时可能没有身材改变，通常在2岁到4岁时逐渐表现出肢体的畸形，其中膝关节畸形组的患儿膝外翻约占22%，膝内翻约占56%[7]。

1.2 膝关节内外翻畸形的治疗方式

1.2.1 膝关节内外翻的保守治疗

膝内、外翻畸形是青少年下肢骨关节常见畸形之一，根据其冠状面成角的严重程度，有多种治疗方案，对于轻症生理性膝内外翻患儿，可不行特殊干预，在其生长发育过程中密切随访，多数可自行痊愈。对于中度症状患儿，可使用支具、石膏外固定、中医推拿[3]等方法进行矫形，2018年王倩倩[8]等报道，膝踝足矫形支具对于佝偻病后遗中度膝外翻患儿的畸形的矫正安全且有效。2018年杨景[9]等报道100例中度膝关节内外翻患儿通过中医推拿手法、蜡疗及配合矫形支具治疗均可获得临床治愈。

1.2.2 膝关节内外翻的手术治疗

对于多数症状较重的病理性膝关节内外翻畸形的患儿，往往需要手术治疗，以往截骨矫形术是治疗该类畸形的首选方法[10]，但该术式有手术创伤较大，住院时间长，关节功能恢复慢，矫形效果监测困难等缺点。随着更多的学者关注该类畸形的治疗，逐渐出现了半骨骺阻滞技术作为替代治疗方案。半骨骺阻滞技术经历了从永久性骺阻滞到U型钉临时性骺阻滞最后到8字钢板临时性骺阻滞技术的转变[11-12]，而自从8字钢板半骨骺阻滞技术开展以来，其利用张力带原理逐渐矫正膝关节成角畸形，相比较于传统的截骨矫形术，其具有创伤小，时间短，恢复快，矫形效果可实时监测，矫形终点可自由选择等优点。而同样相比较于既往的永久性骺阻滞技术及U型钉骺阻滞技术，其具有内固定稳定，对骺板造成不可逆损伤可能性小，矫形速度更快等优点。故该项技术已广泛应用于临床，并取得了不错的疗效。2018年张骥、张建立[13]等报道，15例由遗传性多发性骨软骨瘤所致膝外翻畸形患儿共19膝，经过5-31个月8字钢板半骨骺阻滞后，膝外翻角度均有明显改善。2020年王虎生[14]等人提出8字钢板针对于膝关节冠状面畸形矫形效果理想，但如果其合并有旋转畸形，矫形效果可能欠佳，同时矫形过程中，2枚8字钢板矫形效果优于1枚8字钢板，并且平行置钉可降低对骺板损伤的风险。王鹏亮[15]认为8字钢板对于膝关节成角畸形的矫形效果良好，同时8字钢板矫形的速率在9个月到15个月时最快，超过1年半后矫形速率会明显下降。

1.3 小结

利用8字钢板进行膝关节成角畸形的矫正已广泛应用于临床，对于生理性及病理性膝关节内外翻均取得了较好的疗效，但目前仍存在较多的问题需要注意： 1)对于病理性膝关节成角畸形，往往合并有长骨的其他诸如弯曲、异常生长等畸形，8字钢板对于关节周围的畸形矫形效果明显，但长骨骨干的畸形的矫正仍需考虑行传统截骨矫形；2)如果患儿年龄过大，体重过重，随访过程中应将8字钢板螺钉角度变化纳入评价标准，降低螺钉、钢丝断裂等并发症出现的风险，Jain MJ[16]等提出，膝关节畸形严重且合并肥胖的患儿更容易出现矫形失败；3)很多研究[17-20]报道，内固定物取出后膝关节成角畸形会有一定的反弹，不少学者[12,21]建议为避免畸形复发应适当“过度矫正”，2021年Baghdadi S[22]报道，如果患儿骨骺生长潜力超过1年，可轻微的“过度矫正”后再择期取出8字钢板，但目前相关研究仍无明确定论应“过度矫正”多少度数，其与患儿后期的骨骺生长潜力是否有关同样尚无明确研究。而且对于骺板存在病理性改变的患儿，是否还适合“过度矫正”，目前同样无相关研究结果；4)目前研究结果中，取板后随访时间1-2年不等，很多患儿均未随访到骺板闭合，所以特别是对于病理性改变所致的膝关节成角畸形的远期疗效，是否会复发需要进一步深入研究；5)重度膝内外翻的患儿通常是由于其他系统性疾病所导致，对于这类患儿，不可盲目的行局部的8字钢板矫形，应当将治疗原发疾病放在首位，对于不同疾病的患儿应当有个体化治疗方案，从而降低矫形失败、矫形后复发的风险。

2 双下肢不等长畸形治疗的研究进展

2.1 双下肢不等长畸形的病因

双下肢不等长在儿童畸形类中占很高比例，是由一侧肢体短缩或一侧肢体过度生长引起的临床病症。肢体短缩类型常见的病因有创伤、感染、骨肿瘤等，其根本原因是骺板受到损伤导致其生长停滞或早期闭合所致。而肢体过度生长类型病因较为复杂：①先天性偏身肥大症：偏身肥大症目前研究表明尚无明确病因，其可能与胚胎发育、染色体异常有关，2012年谢敏[23]等报道，1例偏身肥大症新生儿其右上肢较对侧长约1cm，右下肢较对侧长约2cm，且肢体明显肥大；②普罗特斯综合征：Proteus综合征发病原因尚不明确，其主要表现为进行性节段性或片状过度生长，最常影响骨骼，皮肤，脂肪和中枢神经系统。出生时可没有任何表现，从幼儿期开始就迅速发展，并在儿童时期表现最为明显，可导致严重的不对称的过度生长[24]；③K-T综合征：K-T综合征也称毛细淋巴管静脉畸形，是一类基因突变引起的复杂的血管综合征[25]，其主要有皮肤毛细血管，静脉和淋巴管的不同累及，同时患肢的软组织和骨骼肥大[26];④神经纤维瘤病：该病是一种多系统受累的常染色体显性遗传疾病[27]，其表现型在骨骼系统中相对较少，发病机制尚不明确，多累及胸骨、椎骨、蝶骨和胫腓骨等，可引起骨骼的过度生长[28];⑤特发性肢体过度生长：具体发病原因不明，仅表现为病侧肢体生长快于健侧，且多不伴有其他畸形。

2.2 双下肢不等长的治疗方式

2.2.1 双下肢不等长的保守治疗

国内外学者均认为双侧肢体长度差小于0.5cm，无明显步态异常的表现，可不予特殊处理，而如果双侧肢体长度差超过2cm，即有手术指征[29]。介于二者之间的双下肢不等长，往往可以根据其临床表现来决定通过垫高鞋垫、支具矫形等方式进行纠正。王伟宏[30]等报道通过矫形鞋矫正双下肢不等长患儿的步态取得了良好的疗效。

2.2.2 双下肢不等长的手术治疗

2.2.2.1 肢体短缩型双下肢不等长的手术治疗

目前通过Ilizarov外固定支架结合骨延长技术治疗肢体短缩所导致的双下肢不等长已广泛被接受。2015年曾皓等[31]报道，通过Ilizarov技术结合骨延长治疗双下肢不等长疗效可靠，手术创伤小，治疗时间短，预后良好等优点。部分并发症也可以通过定期随访、早期干预做到尽可能的规避。2018年卢阳[32]等提出Ilizarov外固定支架结合骨延长技术矫正双下肢不等长可平均延长3.9cm，总体优良率达到90.3%，同时在矫正肢体长度畸形的同时也可以矫正部分关节的旋转及成角畸形。

2.2.2.2 肢体过度生长型双下肢不等长的手术治疗

对于该类型的畸形的治疗，截骨矫形术是以往首选的经典术式，因大部分儿童均处于生长发育期，骺板仍具有旺盛的生长潜力，且合并有系统性疾病，截骨矫形后可能会出现已短缩肢体持续过度生长再度超长。同时该术式有创伤较大，疗效不确定，术后恢复时间长等缺点。而8字钢板临时性骺阻滞技术目前已广泛运用于下肢成角畸形的矫形中，且疗效均得到了认可，所以有学者提出[33-36]，可利用8字钢板在骨骺的双侧同时阻滞，以达到限制病变肢体的过度生长，从而矫正双下肢不等长畸形。2017年，范竞一[37]等报道，双侧骨骺同时予以8字钢板临时性骺阻滞，可以有效的改善一侧肢体过度生长型双下肢不等长。2019年徐平[38]提出，对于该类型畸形的患儿，8字钢板的确可以改善其临床症状，但是因为钢板留置时间不确定、患儿生长情况不可控，其矫形的能力有限，对于不同类型疾病导致该类畸形的患儿，应做出详细评估，慎重选择。

2.3 小结

对于双下肢不等长的治疗，如果病因为肢体短缩所致，目前以Ilizarov外固定支架结合肢体延长技术仍为首选治疗方案，具有创伤小，恢复速度快，固定牢靠可调整等优点，同时其并发症可通过合理掌握截骨及安装外支架的原则、正确调整骨延长速度、早期踝膝关节功能锻炼等方法减少或避免。对于一侧肢体过度生长所导致的继发性双下肢不等长，骺阻滞技术可以有效限制其生长[39]，目前公认的8字钢板骺阻滞技术中已为广大学者所接受，但其应用于双下肢不等长中，仍需慎重选择，其主要原因可能为：1)部分患儿的下肢生长情况具有个体差异性，无法被预测，同时8字钢板的阻滞效率不固定，El-Sobky TA[40]提出，8字钢板阻滞效率与患儿年龄及疾病相关；2)8字钢板置入最长时间尚无定论，过长时间的阻滞可能引起骺早闭；3)不同疾病导致的下肢过度生长情况具有明显的个体差异，取出钢板后反弹可能性大。所以目前以8字钢板行骨骺阻滞技术治疗双下肢不等长虽然是有效的，但其治疗效果个体差异较大，取得理想治疗效果难度仍较高，仍需进一步研究。

3 总结与展望

对于膝关节成角畸形的治疗，无论是哪种类型的膝关节内外翻，采用8字钢板半骨骺阻滞技术均可取得较好的疗效，值得临床推广，都是针对于部分病理性的膝内外翻，治疗原发疾病仍应放在第一位，同时应当详细评估患儿病情，个体化治疗。对于肢体短缩类型的双下肢不等长，Ilizarov外固定支架结合肢体延长技术应为首选治疗方案，但临床应用中应注意掌握截骨的原则、定期随访、早期行功能锻炼以减少并发症的出现。对于以肢体过度生长所致双下肢不等长，治疗原发疾病的同时，可结合8字钢板骨骺阻滞技术改善患儿临床症状，但应在术前充分评估患儿肢体生长情况，术后密切随访X线片，结合患儿病情合理调整阻滞钢板的最佳、最大留置时间。同时，虽然目前8字钢板在临床中已广泛应用，且取得较好的效果，但是仍有缺点可以进一步改进，诸如钢板使用数量、钢板及螺钉材料的更新等都是进一步研究的方向。