孙瑶 吴建强

血清铁蛋白（serum ferritin,SF）早期被认为是评估机体内铁储存水平的指标，在保持机体铁稳态中起重要作用[1]。但越来越多的研究发现，SF不仅可以作为评估炎症性疾病活动度和预后的重要指标，还可能通过参与调控炎症和免疫反应，包括抑制自由基损害、促炎细胞因子释放和免疫抑制等在风湿性疾病、免疫性疾病、肿瘤和感染等疾病的炎症病理学机制中起潜在致病作用[2-4]。巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）的典型病理学发病机制被认为是由于免疫反应失控导致细胞毒性T淋巴细胞和巨噬细胞过度激活和增殖，激活大量炎性因子（如IL-1、IL-6、IL-18、TNF-α、INF-γ 等）产生，最终形成炎症因子风暴。SF已作为诊断全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA）/成人 Still病（adult onset Still's disease,AOSD）合并MAS的重要指标之一，可用来评估疾病严重程度[5]。笔者就SF的炎症调节功能及其在MAS中重要作用的研究进展作一综述，现报道如下。

1 铁蛋白的结构和功能

1.1 铁蛋白的结构和分布 铁蛋白是以铁螯合物为核心，外周由24个蛋白质亚单元围绕组成的类似贝壳样结构。蛋白质亚单元可由轻链（L链）和重链（H链）蛋白按不同比例组成，编码的基因分别位于染色体19q13.3和11q23上。L链和H链的组成比例具有组织特异性，L链铁蛋白（ferritin L,FTL）在脾脏和肝脏中更丰富，而H链铁蛋白（ferritin H,FTH）在心脏和肾脏中更丰富，可提高组织中亚铁氧化酶活性，将Fe2+转化为惰性Fe3+形式，消除氧化应激[6]。正常情况下多数铁蛋白存在于细胞内，而细胞外铁蛋白可存在于脑脊液、滑膜液、血液中。虽然血清中仅含少量SF，但检测其水平对疾病评估有重要意义，已广泛应用于临床。……