夏红艳赵立东

1中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部；国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心；解放军耳鼻咽喉研究所；聋病教育部重点实验室；聋病防治北京市重点实验室（北京 100853）

2浙江中医药大学（杭州 310053）

耳蜗传入突触（cochlear afferent synaptopathy,CAS）主要是指耳蜗内毛细胞（inner hair cell,IHC）与 I型螺旋神经节(spiral ganglion neurons，SGNs)周围树突之间的带状突触。此突触的病理改变使得与之相连的听神经纤维无法兴奋，该病变被称为CAS病变[1]。临床上，CAS病变可表现为听神经病（auditory neuropathy,AN）、隐性听力损失（hidden hearing loss,HHL）、耳蜗死区病等。AN的命名是Starr[2]于1996年首次提出，其临床表现为言语识别率与纯音听阈不成比例地严重下降，听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）缺失或严重异常而耳声发射（otoacoustic emissions,OAE）正常。此后的研究表明，AN的产生是由于IHC、IHC与SGNs之间的突触、SGNs这三个环节中的一个或多个部位病变[3]。Schaette和McAipine在2011年首次提及HHL[4]。HHL是一种阈上听觉感知功能缺陷，临床表现为常规纯音听阈在正常范围，但患者在噪声环境下存在言语识别困难[5]。然而目前尚未确立可明确诊断HHL的检查方法。此外，在助听器领域，Moore等[6]发现部分耳聋患者佩戴助听器后言语理解力仍然较差，由此提出“耳蜗死区”的概念。目前，除AN可通过ABR和OAE这两种客观检查方法来明确诊断疾病外，HHL以及耳蜗死区病主要依据主观检查如言语识别率等，尚无明确可用于此类疾病诊断的客观方法。有研究报道通过ABR、耳蜗电图（electrocochleography,ECochG）等客观检查可早期发现CAS病变[7]。本文就ECochG对CAS病变诊断意义进行综述，为耳蜗病变的诊断和精准治疗提供依据。

1 CAS结构

CAS主要由IHC与I型SGNs树突构成，每个SGN仅与一个IHC形成突触连接而每个IHC可与多个SGNs形成突触连接[8]。……