何以红，邵 华*，张若鹏*，李东宁

（1.大理大学临床医学院，云南 大理 671000；2.大理大学附属医院，云南 大理 671000）

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（Extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTL）属于成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤的一种亚型[1]，80%发生于鼻腔、鼻咽、口咽、Waldeyer淋巴环和上消化道，另有20%可见于皮肤、胃肠道、睾丸及唾液腺等。其发病率较低，占恶性淋巴瘤的3%～10%，鼻型ENKTL占中国西南地区所有非霍奇金淋巴瘤病例的15%[2]，局部快速进展并可远处转移，具有高度侵袭性，其预后和生存较差。1999年被WHO正式纳入淋巴瘤分类。具有独特的地理特征分布，亚洲和拉美多见，欧洲较少见[3]。因此，我国结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤发病率相对较高，目前国内外针对该病的了解有限。

1 病 因

WHO分类标准规定，证明EBV感染是诊断NK/T细胞淋巴瘤的必要条件。很多西方学者也认为其与EB病毒密切相关。ENKTL被认为是和EB病毒感染的一种疾病，最早Harabuch等人发现了日本患者淋巴瘤细胞中发现EBV-DNA和EBV决定的核抗原（EBNA1）的存在[4]。已经进行了广泛的研究以评估EBV-DNA病毒载量与ENKL患者的生存结局之间的关系。发现EBV-DNA可以使用外周血样品（血浆或全血）通过聚合酶链反应（PCR）进行检测，其拷贝数与肿瘤体积有关。

2 病理学和分子病理学

在病灶中发现大量异常淋巴细胞浸润，形态大小不一，并伴随各种炎性细胞（粒细胞、巨噬细胞和浆细胞等）。最初的淋巴瘤被认为仅来自NK细胞，直至发现T细胞受体的基因重排。ENKTL肿瘤细胞常表达T细胞标记CD2、胞质CD3（CD3ε）和CD45，NK细胞标记CD56等[5]。肿瘤细胞浸润通常表现为以血管中心性破坏，导致区域性坏死，且血管中可见纤维蛋白样变化[4]。……