张雪媛， 王建设

复旦大学附属儿科医院 感染传染科， 上海 201102

自身免疫性肝炎(AIH)是一种免疫介导的肝实质慢性进行性炎症性疾病，既影响成人，也可影响儿童。2015年有报道[1]儿童AIH的年发病率约0.23/100 000。英国一项研究[2]显示，AIH发病率正逐步上升，21世纪初青少年AIH的年发病率较20世纪90年代增长6倍。根据血清学特点，AIH分为 2型：1型即抗核抗体(ANA)和(或)抗平滑肌抗体(SMA)和(或)抗可溶性肝抗原(SLA)阳性；2型即抗肝-肾微粒体1型(LKM-1)和(或)抗肝细胞胞质1型(LC-1)抗体阳性。在儿科，AIH-1至少占2/3，通常在青春期发病；而AIH-2可在更小的年龄发病，包括婴儿期。儿童AIH临床表现多样，可隐匿起病、无明显症状，亦可急性起病，甚至表现为急性肝衰竭。相对于大多数成人以疲劳、恶心、腹痛等非特异性症状为表现的慢性病程，儿童和青少年的AIH多呈急性进展性表型。

2018年欧洲儿科胃肠、肝病和营养协会(ESPGHAN)[3]提出了青少年自身免疫性肝病诊断评分标准，这基于综合及简化评分系统[4-5]不适用于青少年AIH，不能区分AIH-1型和自身免疫性硬化性胆管炎(ASC)[6]，且青少年诊断AIH相关的自身抗体滴度通常低于成人的阳性临界值。儿童AIH的治疗目前尚存在许多问题[7]，相比成人AIH，儿童治疗缓解的标准通常更为严格：除转氨酶和血清 IgG水平正常外，还需达到自身抗体转阴或呈低滴度水平[8]。

1 诊断

1.1 临床特征 儿童AIH的临床表现多样，起病方式包括[3,9]：(1)类似急性病毒性肝炎的表现(40%～50%的AIH-1或AIH-2患者)；(2)症状出现后2周～2个月出现暴发性肝衰竭伴肝性脑病(约3%的AIH-1和约25%的AIH-2患者)；(3)隐匿起病，表现为非特异性症状，持续6个月至数年后确诊(约40%的AIH-1和约25%的AIH-2患者)；……