崔娜娜， 王绮夏

上海交通大学医学院附属仁济医院 消化内科， 上海市消化疾病研究所， 上海 200001

自身免疫性肝炎(AIH)由瑞典医师Jan Waldenström于1950年首次在一组年轻女性中进行描述[1]，是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症。AIH可在遗传易感个体中由环境因素和外源性化学物质所引发，导致对肝脏相关自身抗原免疫的耐受性被破坏而发病[2-3]。AIH患者呈全球性分布，可发生于所有年龄段，但大部分超过40岁。男女比例约为1∶4。1999年，国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)更新了AIH描述性诊断标准和诊断积分系统[4]，后于2008年发布了简化诊断积分系统，使得临床日常应用更为简便[5]。但在实践过程中，仍有相当一部分患者的诊断需与其他肝病进行鉴别，早期诊断和及时处理对于预后尤为重要。2019年底，美国肝病学会发布的最新版成人和儿童AIH诊断和治疗的临床实践指引[6]中指出AIH尚缺乏单一特异的诊断标志物，诊断基于临床、生化、自身抗体和组织学检查[6]，以下将结合国人具体情况分别进行阐述。

1 AIH的诊断

1.1 临床特征 AIH临床表现具有明显的异质性和波动性，从无症状患者到急性肝衰竭发作，病情严重程度不一。无症状者多因体检发现转氨酶水平升高而就诊。急性起病者可出现急性肝衰竭、重度黄疸和凝血酶原时间延长。此外，大多数患者以轻重不一的非特异性症状为主，如: 疲劳、嗜睡、乏力、厌食等。累及小关节的多关节疼痛但不伴关节炎表现，对本病具有较大的提示意义[7]。……