冶张苗，肖子文

（贵州医科大学妇科，贵州 贵阳）

0 引言

骶尾部畸胎瘤（Sacrococcygealteratoma，SCT）是一种先天性肿瘤，起源于汉森氏结或原始生殖细胞，由内胚层、中胚层、外胚层三个胚层组织组成[1]，是新生儿和婴儿最常见的生殖细胞外肿瘤，发病率约为1/40000，男女比例为3：1[2]。但在成人很少见，发生率约为1/87000，多为囊性、良性。成人骶尾部畸胎瘤发病率低、缺乏典型的临床表现、病史较长，易漏诊。本文报道一例因长期反复肛周流脓就诊的患者，多次于外院误诊为肛周脓肿行手术治疗，经我院手术后病理确诊为骶尾部畸胎瘤，并进行相关文献复习。

1 病例资料

女性患者38 岁，因”间断肛周流脓13 年，乏力2+月”入院，既往因反复肛周流脓多次于外院误诊为肛周脓肿行手术治疗，效果不佳，外院行盆腔MRI 提示(图1、2)：盆腔、盆底部多发囊性病变，多系巧克力囊肿，其中一囊性病变与肛缘相通，肛瘘伴脓肿形成（陈旧性病灶可能）。子宫右前方囊性病变，多系卵巢囊肿。妇科检查：子宫左后方扪及一大小约9×8cm 包块，质软，轻压痛，不活动，直肠指检：直肠后壁触及一囊性肿块，质软，轻压痛，不活动，余未及异常。血清肿瘤标记物无异常，入院排除手术禁忌后行开腹探查术，术中见：包块位于骶骨左前方，子宫后方，靠近左侧盆壁，位置较深，打开腹膜，暴露包块，探查包块右侧与直肠粘连，左侧达左侧闭孔窝，小心分离包块周围粘连，完整切除包块，切除包块过程中包块破裂，见粘稠脂质样液体流出，见多个囊腔，壁光滑，完整切除包块及囊壁至骶尾骨前方，术后病检结果提示（图3）：囊性成熟性畸胎瘤。随访半年，患者无大便异常等症状，肛周无脓肿或流脓，生活质量及性功能情况如常，复查妇科B 超及血清AFP未提示异常。

图1 、2：盆腔MRI 图像（图1 矢状面、图2 冠状面）

图3 术后病理切片图像

2 讨论

骶尾部畸胎瘤是一种常见的生殖细胞肿瘤，最常发生于成年女性，原始性畸胎瘤最常见的部位是卵巢，其次是睾丸、纵隔、腹膜后、骶尾部[3]。原发性骶尾部畸胎瘤主要发生于新生儿和婴儿，发病率约为1/40000 到1/63000，男女比例为4：1，在成人中极为罕见[4]。根据Altman 分类将骶尾部畸胎瘤分为以下四种类型：I 型，肿瘤向骶骨外生长，主要位于盆腔外；II 型，肿瘤大部分位于骨盆外，小部分位于骨盆内；III 型，肿瘤大部分位于骨盆内，小部分位于骨盆外；IV 型，肿瘤向骶骨前生长，没有骨盆外发展，仅包块盆腔和腹腔内的成分[5]；新生儿及婴儿多为I 型或II 型，成人多为IV 型[6]。本例患者为IV 型骶尾部畸胎瘤。

骶尾部畸胎瘤的相关症状取决于肿瘤的大小和位置。成人骶尾部畸胎瘤多为骶前型，呈隐匿性生长，由于肿瘤生长缓慢，最初多无明显症状，常在体检或影像学检查中偶然发现。当肿瘤逐渐增大时可表现为腰痛、便秘、排尿困难、尿频或下肢神经功能障碍等[7]；骶尾部畸胎瘤多呈纵向发展，向下接近皮肤感染后破溃形成窦道，向上生长压迫膀胱及直肠产生压迫症状，可出现排尿困难及直肠刺激症状。在本例中骶尾部畸胎瘤逐渐向下发展，合并感染后于肛周形成窦道，容易被误诊为肛周脓肿，直肠指检可在直肠后壁触及囊性肿块，结合影像学检查可进一步明确诊断。影像学检查对骶尾部畸胎瘤的诊断具有重要价值，超声可明确肿瘤的大小、位置、累及脏器及与重要血管的关系，CT 可以更好的区分脂肪组织和钙化灶，是将畸胎瘤与其他类型肿瘤鉴别的敏感方法。与CT相比，MRI 对显示软组织肿块具有更好的分辨率，有助于明确肿瘤的性质，以及对肿瘤分期的评估[8]。

无论骶尾部畸胎瘤是良性还是恶性，都需要行手术治疗。肿瘤的类型和相应的侵袭范围决定了手术的方案和术后处理。手术途径包括经骶、经腹、腹骶联合、经阴道和腹腔镜手术：（1）经骶入路：适于第三骶骨体以下，直径不超过8cm 的肿瘤。术中切除肿瘤的同时应一并切除尾骨，但该术式可能损伤骶神经，导致尿潴留；（2）经腹入路：适于第三骶骨体以上，或体积较大的肿瘤，但该术式损伤大，术后恢复慢，且对于位置较低的肿瘤暴露较困难；（3）腹骶联合入路：对于不能通过单一切口完全切除的大型肿瘤，一般先经腹操作，充分游离肿瘤后，改变体位，经会阴或经骶骨切开取出肿瘤，有助于降低盆腔脏器损伤的发生率并完整切除肿瘤；（4）经阴道入路：该术式通过经阴道延伸的切口进入骶前区域，切除肿瘤，该术式手术视野暴露困难，术中发生直肠、膀胱、输尿管等损伤的几率较高，临床上较少采用；（5）腹腔镜手术：对于位置较低且体积较大的肿瘤可选择该术式，具有微创、术后恢复快、视野清晰广阔、对血管的解剖更精细的优点，但腹腔镜切除腹膜后肿瘤难度大，对术者的技术要求较高，骶尾部畸胎瘤一般位置较深，周围有直肠、输尿管及骶前静脉丛，术中易发生大出血及重要脏器损伤，手术中需明确输尿管走行及肿块与临近脏器的关系，避免钝性撕裂肠管和血管[9]。选择合适的手术方式是手术成功的关键，术前应结合影像学检查明确肿瘤的大小、位置及与周围组织的关系，选择合适的手术入路。

骶尾部畸胎瘤的主要预后因素为组织学类型和复发。成熟性畸胎瘤的复发率为0-26%（平均10%），未成熟畸胎瘤的复发率为12-55%（平均33%）[10]。对于术中是否需要一并切除尾骨目前仍有争议，尾骨切除的主要原因有以下几点：（1）对于较大的肿瘤，手术中需要切除尾骨完整暴露；（2）骶尾部畸胎瘤可能起源于尾骨的多潜能细胞；（3）对于紧贴尾骨的肿瘤，切除尾骨可防止复发[11]。但仍有研究认为，骶尾部畸胎瘤的复发主要与肿瘤残留有关，其次与肿瘤的组织学类型、是否破裂、首次病理的准确性有关，而与肿瘤的位置、大小、患者年龄及是否切除尾骨关系不大[12]。为了取得最佳的治疗效果，术前评估应尽力区分良、恶性病变，无明显外周浸润的良、恶性肿瘤一般可完全切除，存在邻近脏器部分浸润，或不可分离的组织粘连时，可切除部分脏器。广泛侵犯直肠、骶骨或盆腔主要血管并发生远处转移的恶性肿瘤，需要手术治疗后再行放疗或化疗[13]。骶尾部畸胎瘤多为良性，但良性骶尾部畸胎瘤手术切除后可复发为恶性骶尾部畸胎瘤。骶尾部畸胎瘤的总复发率为11-16.4%。成熟性、未成熟性、恶性骶尾部畸胎瘤的复发率分别为0-26%、12-55%、0-36%[14]。因此无论良、恶性肿瘤术后均需对进行长期随访，血清肿瘤标志物的监测有助于畸胎瘤术后复发的评估。

3 总结

成人骶尾部畸胎瘤因缺乏典型的临床表现和体征，早期很难发现，其诊断主要依靠体格检查和影像学检查相结合，血清肿瘤标记物的监测有助于判断肿瘤的性质，早期完全切除是首选的治疗方式，肿瘤残留是引起复发和恶变的重要因素。大多数骶尾部畸胎瘤是良性的，恶性肿瘤的发生率随年龄的增加呈上升趋势。恶性畸胎瘤及未成熟畸胎瘤除完整的手术切除外，术后还应接受额外的放疗和化疗。良、恶性畸胎瘤术后均应定期随访，随访内容包括：血清肿瘤标志物、妇科检查、直肠指检及妇科B 超、CT 等检查。