肖晓青　侯淑红　陈东平　邱思花

[摘要] 目的 总结双胎反向动脉灌注序列征（TRAPS）的自然病程，探讨TRAPS的产前治疗进展。方法 回顾性分析2012年1月—2018年8月在该院产前超声检查诊断为TRAPS的16例胎儿的超声表现及妊娠结局。结果16例TRAPS纳入研究，TRAPS超声表现：①寄生胎畸形类型：16例寄生胎中14例表现为无形无心型（可见躯干和下肢），1例表现为有头无心型（空洞脑、无心脏遗迹），1例表现为有头有心（有头、有心脏遗迹、未见胎心搏动）。②寄生胎伴发畸形：16例无心畸胎儿皮肤水肿8例，颈部水囊瘤5例，单脐动脉3例，脐膨出2例，均见脐动脉血流反向进入腹腔。③泵血儿超声表现：16例泵血儿合并心脏畸形3例（1例为心脏室间隔缺损、共同动脉干;2例为室间隔缺损）。该院16例TRAPS的结局为正常分娩4例，自然流产3例，引产9例。 结论 产前超声可以明确诊断TRAPS，对临床是否干预治疗及干预时机的选择有重要价值，宫内干预可以有效阻断胎盘内的血管吻合支，改善泵血胎的预后。

[关键词] 产前超声检查;TRAPS;妊娠结局;治疗进展

[中图分类号] R445.1;R714.5          [文献标识码] A          [文章编号] 1674-0742（2019）09（c）-0190-03

[Abstract] Objective To summarize the natural course of double-arterial arterial perfusion sequence （TRAPS） and to explore the progress of TRAPS in prenatal treatment. Methods The ultrasound findings and pregnancy outcomes of 16 fetuses diagnosed as TRAPS in the hospital from January 2012 to August 2018 were retrospectively analyzed. Results 16 cases of TRAPS were included in the study. TRAPS ultrasound showed： 1.parasitic malformation type： 14 cases of 16 cases of parasitic fetus showed invisible and non-cardiac type （visible trunk and lower limb）， and 1 case showed headless and non-cardiac type （empty brain， no heart remnant）， and one case showed a head and heart （with head， heart remnant， no fetal heartbeat）. 2.parasitic fetal malformation： 16 cases of non-cardiac fetal skin edema in 8 cases， neck water cyst tumor in 5 cases， single umbilical artery in 3 cases， umbilical bulge in 2 cases， all see umbilical artery blood flow reverse into the abdominal cavity. 3.Ultrasound performance of pumping blood： 16 cases of pumping blood combined with cardiac malformation in 3 cases （1 case of ventricular septal defect， common artery trunk; 2 cases of ventricular septal defect）. The outcome of 16 cases of TRAPS in the hospital was 4 cases of normal delivery， 3 cases of spontaneous abortion， and 9 cases of induced labor. Conclusion Prenatal ultrasound can clearly diagnose TRAPS， which is of great value for clinical intervention and the timing of intervention. Interuterine intervention can effectively block the vascular anastomosis in the placenta and improve the prognosis of the pumped fetus.

[Key words] Prenatal ultrasound; TRAPS; Pregnancy outcome; Treatment progress

在單绒毛膜双羊膜囊双胎的并发症中无心反向动脉灌注序列可能是最严重的并发症，存活胎通过胎盘内的动脉-动脉和静脉-静脉吻合支向寄生胎供血，供血胎可能因心脏负荷过重引起心衰、水肿、羊水过多等发生早产或宫内死亡[1]。关于产前发现TRAP序列是否需要宫内干预治疗及宫内干预治疗时机的选择尚存在争议。目前国内外对于TRAP的宫内治疗方法有很多[2]，该文采用回顾性分析方法就2012年1月—2018年8月在该院产前超声检查诊断为TRAPS的16例胎儿进行论述，现报道如下。

1  对象与方法

1.1  研究对象

该院产前超声检查发现TRAPS 胎儿16例，孕妇年龄20～38岁，孕周9～32周，14例双胎为自然受孕，2例双绒毛膜囊三羊膜囊三胎为促排卵后妊娠。

1.2  仪器与方法

超声检查采用Philips EPIQ5、Philips EPIQ7型彩色多普勒超声诊断仪，频率1～5.0 MHz的凸阵探头，仪器预设条件为胎儿检查条件。

超声检查方法：孕妇取仰卧位，先对其行腹部超声检查，根据妊娠早期孕囊数目及妊娠中期胎盘融合处的“T”峰和“λ”征确定绒毛膜性和羊膜囊数量，確定腹中胎儿各自方位，分辨正常胎儿、泵血儿及无心畸胎儿。对各胎儿的生长参数及全身各系统进行详细检查。

随访：超声诊断为TRAPS 的胎儿均追踪随访（每2周超声复查1 次）至分娩，引产双胎儿行病理解剖。正常生产胎儿行常规超声检查。

2  结果

在该院确诊的16例TRAPS中孕妇的年龄为20～38岁，平均年龄为27岁，其中20～35岁的孕妇有13例，年龄>35岁的孕妇有3例。说明TRAPS的发病率多在低龄孕妇，这与国内外很多研究相同妊娠年龄与TRAPS的相关性首次被提出。在该次的病例中2例双绒毛膜囊三羊膜囊三胎和1例单绒毛膜囊双羊膜囊双胎因羊水过多自然流产。9例孕妇选择引产，自然生产9例（25%）。寄生胎伴有颈部水囊瘤者5例，水囊瘤的大小与泵血胎的预后无明显相关性（2例正常生产）。在16例TRAPS中，泵血胎合并心脏畸形的有3例，说明寄生胎的多发畸形与泵血胎无明显相关性。泵血胎正常分娩者（4例）首诊孕周>21周，此类患者平均每2周复查1次产前超声，主要评估供血儿的心胸比、大脑中动脉流速及PI、羊水量，一经发现泵血胎指标异常，立即联系产科医生进行干预。选择引产的孕妇（9例）首诊孕周为9～22周，此类患者及家属在妊娠风险评估及对孕妇损伤程度考虑后决定引产。相关数据见表1。

3  讨论

无心反向灌注序列是单绒毛膜囊双羊膜囊双胎最严重的并发症，无心畸胎多表现为无心脏或仅有心脏原基，没有心管搏动，泵血胎通过胎盘内的动脉-动脉吻合支由脐动脉经髂血管进入寄生胎体内，因髂血管主要供应躯体下半部分，故寄生胎多无上肢、头颅及心脏，仅残存部分躯干及下肢，寄生胎接受乏氧和营养成分低的脐动脉血，多表现为全身水肿，彩色多普勒显示寄生胎的脐动脉流向胎儿体内，脐静脉流向胎盘，与正常胎儿血液循环相反，这是TRAPS最特异的超声表现。

TRAPS多发于低龄孕妇，该次的研究和既往的研究中均证实了这一点[3]，低龄产妇多为初产妇，TRAPS可能与妊娠早期细胞分化不一致有关。TRAPS与低龄孕妇之间的关系尚不清楚。该研究发现，寄生胎的囊肿大小与数目与泵血胎的预后无明显相关[4]。在该次的病例中，寄生胎囊肿有5例，其中2例正常分娩。

在TRAP的期待疗法中，妊娠早期的死亡率在43%～100%[5]。

数据差异如此之大的原因在于回顾性研究的设计和不同中心的参照数据。相关学者报道的数据更具有可信性，他报道的在16周之前未进行干预治疗的流产率在33.3%[6]。该次的研究表明在孕21周后发现的TRAP供血胎未见明显畸形者存活率25%。

关于宫内是否需要干预治疗及干预时机的选择尚存在争议[7]。有些学者认为对于选择期待疗法的患者应定期复查产前超声，一旦超声提示泵血胎出现心衰、羊水过多的症状应选择介入治疗。在期待疗法中寄生胎的体重小于泵血胎体重的50%时，泵血胎的存活率可以达到88%[8]。由于缺乏有效估测预后的指标及妊娠晚期介入治疗的挑战性，大部分专家认为应在妊娠16～18周行胎儿镜宫内干预。随着TRAPS诊断技术的提高，很多病例在妊娠早期即可诊断，部分病例在期待疗法中16周之前发生流产，部分专家认为应当在妊娠早期行宫内干预治疗。

目前TRAPS宫内手术有两种方法即胎盘血管交通支阻塞术和减胎术。两种方法都可以在超声监测下用胎儿镜完成。目前国内外文献报道中认为RFA是首选的治疗方法。射频治疗的目的是为了截断寄生胎的血流供应，以保证健康胎儿的血液循环，从而减少健康胎儿心衰的发生率。相关研究认为生存率与介入治疗妊娠周龄的选择无明显相关性。Sugibayashi R等[8]在对40例初诊TRAPS平均孕周为（18.7±3.2）周，进行RFA的平均孕周为（20.8±2.2）周，术后泵血胎存活率达85%。相反，有学者研究报道TRAPS应在13周之前进行胎儿宫内干预治疗，该学者认为13周之前介入治疗可以明显改善预后。相关研究认为娠早期性激光消融治疗可以提高妊娠存活率和降低产前胎膜早破的发生率。对12例TRAP平均孕周为13.2周的孕妇进行了宫内射频消融治疗，所有病例的胎盘血管吻合支均被完全阻断，在术中和术后均未发生流产、产前胎膜破裂、出血及母亲并发症等， 5例病例泵血胎在介入治疗4 d内流产，7例正常生产，流产的原因可能是死亡的寄生胎的代谢物质通过残余胎盘血管吻合支逆向灌注健康胎。这两项研究认为在妊娠早期进行激光消融成功率高，且羊膜早破的发生率低。有报道认为介入治疗后的母亲凝血功能障碍和射频消融放置点的热损伤以及介入治疗可能会引起的绒毛膜羊膜炎和短暂的肾功能衰竭需要严密监护。

妊娠中晚期发现的无心反向灌注双胎中泵血胎的存活率相对高一，但要定期超声检查，以便及时发现羊水过多及血流变化情况。为了预防胎儿早产的发生，在24～34周之间进行皮质激素疗法促进胎肺成熟是非常重要的。一旦发现羊水过多、泵血儿心衰表现可选择终止妊娠。

虽然随着科技不断进步，微创手术安全性提高，并发症不断减少，但轻微的宫内操作，都可能诱发子宫收缩、胎膜早破导致早产，并存在出血及胎儿宫内死亡等危险。理想的诊断方法是能正确区分适合保守疗法的病例和需要侵入性治疗的病例。

综上所述，TRAPS产前超声诊断明确，妊娠早期发现病例可在有条件的医院行宫内干预治疗，妊娠中晚期发现应定期随访，在泵血胎发生心衰、羊水过多之前适时终止妊娠。

[参考文献]

[1]  戢秀勤，杨小红，陈欣林，等.产前超声诊断三胎妊娠伴双胎无心脐动脉反向灌注序列征[J]. 中华医学超声杂志：电子版，2018，15（2）：130-136.

[2]  王艳霞，肖景华，李亚妮，等.双胎反向动脉灌注序列征4例临床分析[J]. 中国产前诊断杂志：电子版，2018，10（4）：15-19.

[3]  李晓青， 游艳琴， 刘敬超，等. 双胎反向灌注综合征1例[J]. 解放军医学院学报， 2016， 37（12）：1297-1298.

[4]  赵俊，薛林样，刘君.超声诊断单绒毛膜双胎一胎无心畸胎序列征报道[J]. 实用医院临床杂志， 2018， 15（5）：259-260.

[5]  李南，苗永慧，王侄燕，等.23例双胎反向动脉灌注序列症临床特点分析[J]. 實用妇产科杂志， 2018， 34（8）：621-624.

[6]  张红霞，刘昱，安莉莉，等.产前超声检查在双胎妊娠并发症诊断及治疗中的价值[J].吉林医学，2018，39（5）：806-808.

[7]  Dubey S， Verma M， Goel P， et al. Twin Reversed Arterial Perfusion： To Treat or Not[J].J Clin Diagn Res，2017，11（1）： QD05-QD07.

[8]  Sugibayashi R， Ozawa K， Sumie M， et al. Forty cases of twin reversed arterial perfusion sequence treated with radio frequency ablation using the multistep coagulation method： a single-center experience[J].Prenat Diagn，2016，36（5）：437-443.

（收稿日期：2019-06-29）