王素芳 邓哲 韩富根 许莹

郑州大学附属儿童医院（郑州儿童医院)耳鼻咽喉科(郑州450000)

耳畸形分为耳结构畸形及耳形态异常。因为胚胎期耳廓发育异常导致的耳廓皮肤或软组织缺失为耳结构畸形；而耳廓发育完善，但由于胎位睡姿，产道挤压等外力因素导致的形态异常归类为形态畸形[1]。先天性耳形态畸形临床较为多见，国内外研究报道统计新生儿发病率约25%-55.2%之间，而仅30%能自行矫正，且尚无筛选标准[2]。20世纪80年代日本整形专家Matsuo k首先提出非手术治疗矫正先天性耳廓形态畸形，随后日本及欧美学者在新生儿早期非手术矫正研究中取得良好的整复效果[2-4]，近几年国内这种非手术治疗方法也取得了良好的治疗效果[5，6]。

研究发现新生儿体内含有高浓度的产妇雌激素，雌激素在出生后3天到达高峰，在6周后回到正常水平。透明质酸是耳软骨的重要组成成分，其含量受到产妇雌激素的影响，进而影响耳廓的可塑性。出生后这一短暂时间窗内，耳廓形态畸形可通过力学矫正的方法进行治疗[9]。基于以上研究，目前对于耳廓形态畸形无创矫正时机，多数研究认为治疗窗应在出生后2周开始，并且认为新生儿出生后越早发现畸形并及时矫正，所需治疗时间越短，临床效果也理想，对于复杂的耳廓畸形以及延迟矫正的婴儿，治疗时间越长，临床效果欠佳[1]。但目前对于大于6周以上的超窗期病例，尚无法科学地掌握各类耳廓畸形的矫正时机，由于国内整形科、儿科、产科、耳鼻咽喉科等医生对耳廓形态畸形及非手术治疗的了解及认识不多，患儿家长也没能及时认识到问题的存在，或寄希望于耳廓的自行矫正，致使大多数患儿就诊年龄偏大，影响治疗效果。因此，我们观察了耳廓矫正系统应用于超窗期病例2-6月龄婴幼儿先天性耳形态畸形的治疗效果，通过分析其临床特点及影响因素，提供个性化的治疗方案，为其广泛应用于临床提供参考。

1 资料和方法

1.1 临床资料

收集2015年9月—2018年3月在我院耳鼻咽喉科应用EarWell耳廓矫正系统治疗2-6月龄婴幼儿先天性耳形态畸形26名患儿31耳耳廓形态畸形的临床资料，分析其临床特点及治疗效果。26例患儿共31耳。年龄2月龄-6月龄，平均日龄81日龄。其中男17例，女9例；26例31耳耳形态畸形患儿中，有杯状耳3耳，垂耳5耳，隐耳6耳，Stahl’s耳2耳，耳轮畸形9耳，Conchal Crus耳1耳，复合形态畸形5耳；其中5例患儿是双侧耳形态畸形，21例是单侧耳形态畸形。治疗过程中，除其中1例垂耳因湿疹严重中途放弃治疗外，另外25例30耳治疗周期2-8周。详细情况见表1。

1.2 矫正方法

根据畸形类型、患儿年龄、软骨硬度，皮肤张力等具体情况，配戴耳廓矫正器或者联合应用其辅助用具进行个性化治疗，治疗时间2-8周，全程家长参与，每周复诊，如配戴过程中患儿有任何不适及时就诊。

1.3 疗效评级

由患儿家长和主治医师共同参与矫正效果评级：

1级：完全矫正的正常耳。

2级：不完全矫正，但基本正常耳。

3级：部分矫正，残余畸形。

4级：无改变。

1.4 随访

所有患儿随访3个月以上，根据情况来院、电话或微信照片随访。3月龄以上患儿增加一次半年以上时间的电话随访以验证治疗效果。

2 结果

采用EarWell矫正耳模型系统进行的31耳耳形态畸形，除1耳垂耳畸形应用耳模型矫正4天因吐奶导致皮肤湿疹破溃感染放弃治疗外，另外30耳治疗周期2-8周，根据耳廓形态改善状况，可达到3级以上的疗效评定标准，有效率96.77%。具体耳廓形态畸形、月龄、治疗、随访时间详见表1。典型病例治疗前后对比见附图1-4。所观察的耳形态畸形中，隐耳、垂耳及耳轮畸形仍需采取各种塑形材料、支架及牵拉装置进行个性化的处理。

图1 双侧复合耳形态畸形治疗前后对比（4月龄开始矫正，持续治疗5周）。a左耳治疗前,b右耳治疗前,c左耳治疗后,d右耳治疗后。Fig.1 M ixed ear deformity(bilateral)before and after treatment(begin 4 months,5 weeks of treatment).a:before treatment(L)b:before treatment(R)c:after treatment(L)d:after treatment(R)

图2 垂耳治疗前后对比（3月龄开始矫正，持续治疗4周）。a右耳治疗前,b右耳治疗后Fig.2 lop ear before and after treatment(begin 3 months,.4 weeks of treatment).a:before treatment(R)b:after treatment(R)

图3 Stahl’s耳治疗前后对比（3月龄开始矫正，持续治疗3周）。a左耳治疗前,b左耳治疗后。Fig.3 Stahl’s ear before and after treatment(begin 3 months,，3 weeks of treatment).a:before treatment(L)b:after treatment(L)

图4 杯状耳治疗前后对比（6月龄开始矫正，持续治疗4周）。a左耳治疗前,b左耳治疗后。Fig.4 Cap ear before and after treatment(begin 6 months,，4 weeks of treatment).a:before treatment(L)b::after treatment(L)

耳廓矫形器治疗的并发症较少且轻微，治疗过程中2例出现局部皮损现象（并发症发生率11.11%），其中一例在耳轮/耳舟交界处，还有一例在耳后沟，但都无软骨磨损。皮损原因主要是底架松动，导致内部组件偏离正常位置。通常情况下，EarWell在佩戴2周后胶带粘性降低，组件出现松动情况，此时患者父母应找医师进行更换。2例合并局部湿疹，给予保持清洁，干燥等一般对症治疗后好转。

3 讨论

先天性耳廓畸形是一种较为常见的头面部畸形，分为耳廓结构异常（耳廓发育异常）和耳廓形态异常[7]，临床表现多样,发病因素也不明确，考虑与环境因素、遗传因素或环境和遗传因素共同作用有关。目前有很多非常成熟的整形外科技术，根据畸形的分级选择相应的耳廓矫正手术，手术年龄及手术方式选择根据患儿耳廓畸形情况决定。但手术仍然是一个有创操作，存在全麻、手术风险及并发症的隐患，手术并发症高达10%，早期的并发症包括血肿、出血、感染和过敏反应，后期并发症有瘢痕疙瘩、瘢痕、瘘管及复发[8]。

新生儿早期耳廓软骨延展性好，弹性小，易塑形，而软骨的延展性主要取决于细胞外基质，特别是细胞外透明质酸的量，部分参与了细胞外基质中蛋白聚糖分子的构成。研究表明雌激素能上调透明质酸的水平，在新生儿出生后的前72小时内，体内游离的母体雌激素水平较高，之后几天内循环系统中雌激素水平快速下降，6周时降到与年长孩子大致相同的水平[9]。近年来应用塑形材料矫正耳廓畸形的核心就是利用这一机理将异位的耳廓复合组织再塑的过程，因此，非手术法矫正耳廓畸形越来越成为耳廓整复的热点，这种非手术矫正耳廓形态畸形的方法共同点是，没有皮肤和软骨缺损的轻度耳廓畸形，即耳廓形态畸形，矫正结果显示良好[9]。目前国内多家机构已开展多数新生儿耳廓形态畸形的无创矫正也取得了较为满意的疗效[5,6]。

目前非手术治疗用于耳廓形态畸形，争议较多而且大多数强调的是矫正开始年龄和矫正持续时间。不少学者认为在新生儿时期开始矫正治疗才能达到有效治疗效果，临床上耳廓形态畸形非手术治疗的疗效与患者年龄、畸形程度、畸形类型、软骨硬度、矫正持续时间有关[9]。从我们的病例来看，由于国内整形科、儿科、产科、耳鼻咽喉科等医生对耳廓形态畸形及非手术治疗的了解及认识不多，同时患儿家长也没能及时认识到问题的存在，或寄希望于耳廓的自行矫正，甚至视而不见，致使患儿就诊年龄偏大，我们观察的2-6月龄患儿，从治疗效果上看，虽然获得了大多数满意的治疗效果，但治疗周期均有所延长，例如一例6个月杯状耳患儿虽然年龄偏大，畸形比较严重，但患儿软骨硬度不大，且皮肤张力小，经过4周的治疗，亦获得了满意的疗效，随访3个月无复发趋势，11个月后增加一次电话随访仍无复发。

研究发现，除招风耳和隐耳外，其他耳廓上三分之一的畸形，仅在新生儿期能得到矫正，van Wijk[3]为避免耳廓畸形自行矫正的干扰，根据招风耳开始矫正时间与治疗满意度、病人年龄及持续治疗时间作了分析，结果显示开始矫正时间与满意度负相关，持续治疗时间与年龄正相关。即使这样，各型耳廓畸形患者个体差异及遗传、环境等因素影响，还是无法科学地掌握各类耳廓畸形的矫正时机，但普遍认同的观点是：新生儿出生后越早发现畸形并及时矫正，所需治疗时间越短，临床效果也理想，对于复杂的耳廓畸形以及延迟矫正的婴儿，治疗时间越长，临床效果欠佳[10]。由于各型耳廓畸形患者个体差异及遗传、环境等因素影响，各类耳廓形态畸形的最晚矫正时机仍值得探索，在我们的研究病例中，因为均已超出新生儿时期，故就诊后立即进行治疗，并与患儿家长充分沟通，综合考虑患儿年龄、畸形程度、畸形类型、软骨软硬度等情况，具体分析，选择病例。值得一提的是，患儿中隐耳畸形需要耳后皮肤牵拉扩张，平均塑形周期为4-6周，比平均治疗周期要长。尤其是2例垂耳畸形合并有轻度隐耳畸形，需先进行耳后皮肤牵拉2周，具体方法是应用半月形的双面胶贴附件材料将内陷的耳轮脚向外牵引固定于相应位置，2周后检查隐耳矫正，再应用耳廓矫形器2周，使上耳廓的形态接近正常，最终获得较满意的治疗效果。

对于垂耳畸形的矫正来说，由于折叠的耳轮部分往往伴有软骨的缺损，其是否由于上耳廓的向下折叠导致目前尚不明确。在垂耳的后期矫正以及耳轮畸形矫正中，我们应用辅助器具对折叠的耳轮进行牵拉或者支撑亦对后期的塑型完善起到了明显的效果。

由于开展时间较短，病例有限，我们的病例中并未包括其他类型的耳廓形态畸形，但经过以上总结，对于以上耳廓形态畸形的2-6月龄患儿可根据具体情况筛选病例给予非手术治疗，可以在很大程度上避免患儿以后的手术治疗[11]，从而也避免术后出血、瘢痕增生、瘢痕疙瘩等并发症[12]，极大地减轻了患儿家长以及患儿的社会心理压力、家庭负担并节省社会医疗资源。