申卫东 马玥莹 赵建东 黄德亮 杨仕明

解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科

【病例资料】

患者王女士，52岁，汉族，内蒙古自治区人。以“头晕2年，右侧肢体、面部麻木半年”主诉入院。两年前无明显诱因出现间断头晕，持续时间不定，无明显诱因。半年前开始出现右面部、右臂轻度麻木，当地医院就诊，给予“改善循环”药物治疗无效。两月前来京就诊于宣武医院神经科，行头颅MRI平扫发现：1、脑白质变性（轻度）；2、右侧颈静脉孔区软组织影，性质待定。为进一步诊治就诊于我院，门诊以“右侧颈静脉孔区占位？”之诊断收住院。高血压病史7年，口服硝苯地平，血压控制在140/110mmHg左右，口服阿司匹林1个月，入院前5天停药，对青霉素过敏，否认心脏病史、糖尿病、脑血管疾病。个人史、家族史无特殊。查体：发育正常，营养良好，自主体位，神志清楚，精神稍差。耳鼻喉科与脑神经检查未见异常。

【初步诊断】

右侧颈静脉孔区占位，性质待定？

【影像学及其它检查的解读】（颞骨CT、颅脑MRI+强化、头颈部血管造影）

图1 颞骨CT、颅脑MR及血管造影检查结果。a-b.颞骨CT显示右侧颈静脉孔区扩大；c-f.头颅MR+强化：显示右侧颈静脉孔区软组织影，强化明显；g-h.血管造影：静脉期显示右侧横窦变细、右侧颈内静脉未见显影。

【诊断与鉴别诊断】

病史特点：1、中年女性，52岁；2、主要症状为“眩晕伴右侧肢体（右臂、右侧小腿）、面部麻木”；3、查体无明显阳性体征或脑神经受累征象；4、影像学提示“右侧颈静脉孔扩大、静脉孔区软组织影”。根据患者的病史，主要是依靠影像学检查的结果，拟初步诊断：右侧颈静脉孔区肿物，性质待定？

颈静脉孔区病种多样，包括良性和恶性的肿瘤，常见的原发性肿瘤包括颈静脉球体瘤（Glomus Jugulare）、鞘瘤（Schwannoma）、脑膜瘤（Meningioma）、鳞癌（Squamous cell carcinomas）、软骨肉瘤（Chondrosarcoma）、脊索瘤（Chordomas），还可以见到肾癌等转移瘤（Metastatic Tumors）。

颈静脉孔区最常见的肿瘤是颈静脉球体瘤，起源于中耳底部及颈静脉球的球体组织，多由颈静脉球向上生长侵犯中耳、乳突、岩骨，生长缓慢。临床表现包括患侧搏动性耳鸣、传导性耳聋、耳道出血、溢液、脑神经损害症状，CT检查可示颈静脉孔破坏，边缘模糊不清，增强明显，中耳乳突腔可见不规则软组织影。MRI检查时T1加权像呈中等信号，可见血管流空征；T2加权像呈高信号，呈现明显的"椒盐"现象。

本例患者没有搏动性耳鸣，血管流空不明显，故颈静脉球体瘤的可能性小，但影像学提示右侧颈静脉孔扩大、骨质破坏，肿瘤强化明显，颈静脉孔区其它类型的肿瘤不能排除。

耳源性侧窦血栓形成（Otogenic Lateral Sinus Thrombosis）和乙状窦血栓性静脉炎（thrombophletitis of sigmoid sinus）:为继发性CVT，多为中耳炎的颅内并发症，尤其是胆脂瘤者，患者都有中耳炎的病史。当侧窦血栓形成可以引起头痛、颅内压增高等假性脑瘤的表现，血栓向颈静脉球扩展时可以引起后组脑神经麻痹，导致颈静脉孔综合征。本例患者虽然影像学检查提示“右侧横窦变细、右侧颈内静脉未见显影”，与乙状窦血栓形成非常类似，但患者没有中耳炎的病史，也没有引起大脑静脉窦血栓（Cerebral Venous Thrombosis，CVT）的诱因如静脉血流缓慢或造成血管内皮损伤等，故仅凭影像学和血管造影无法诊断“静脉窦血栓形成”。

【治疗】

患者有眩晕发作、右侧肢体、面部麻木及头昏，影像学提示“右侧颈静脉孔区软组织信号影，符合颈静脉球体瘤”，根据病情发展和影像学检查，本例手术的适应证明确，手术前常规检查未发现异常，无手术禁忌。全麻下行右侧耳-颈联合进路颈静脉孔区病变探查、游离肌瓣术腔填充术。

采用耳后方"C"形切口，自耳颞部前上向后向下再向前沿胸锁乳突肌前缘向下至舌骨上缘平面，显露并磨除乳突皮质骨，磨除相当于乙状窦前壁的骨板及其后方乳突导血管，烧灼闭塞此导血管，该血管的近心端与横窦末端连接。按正常乙状窦走行向内向下磨除骨壁以达颈静脉球，但未见隆起的乙状窦壁，只有增厚的软组织，切开此增厚软组织未见血管窦腔出血，只有脑脊液溢出，将其缝合；再向颈静脉球分离时见脑膜与颅底骨壁间有间隙，于前庭水管下方向前内分离到达颈静脉球，局部未见肿瘤病变；于胸锁乳突肌前缘间分离，显露副神经、颈内静脉、迷走神经及颈内动脉，见颈内静脉管腔狭窄，直径约2.0mm，探查颈静脉孔及颈内动脉管外口均无明显肿瘤病变。长片状颞肌筋膜放置在脑膜与颅底间的间隙消灭死腔，术区放置负压吸引管。

结合术前的影像学和血管造影结果，考虑其影像表现为颈静脉球畸形所致。

术后第二天患者出现头痛、嗜睡，怀疑颅内出血可能，急诊行颅脑CT检查提示“右侧小脑半球可见高密度灶，CT值55Hu，周围脑实质可见明显水肿，脑干水肿，脑干受压，脑积水侧脑室扩大；少量蛛网膜下腔出血”。快速滴注甘露醇250ml后患者清醒，但很快又进入嗜睡状态，遂于2011-3-16在全麻下行旁中线入路、幕下血肿清除、去骨瓣减压术（右），术后给予止血、补液、抗炎、降颅压、营养神经等治疗。术后患者很快苏醒，术后一周完全恢复，术后10天康复出院。

【最后诊断】

1、右侧乙状窦、颈静脉球、颈内静脉发育不良？2、右侧横窦发育不良？

【预后和随访】

患者术后仍有间断头痛、头晕等不适，药物对症治疗后缓解，未再寻求进一步的有创治疗。

【该病例的诊疗上的经验教训和启示】

本例术前主要根据影像学提示的右侧颈静脉孔区占位性病变，推测颈静脉球体瘤、神经鞘瘤的可能性大，但术中探查未能发现明确的肿瘤；相反，探查发现右侧颈内静脉明显变细，未见乙状窦窦腔，颈静脉球窝内无明确病变。结合血管造影结果，高度怀疑“右侧横窦、乙状窦、颈静脉球、颈内静脉先天性发育不良”。再次复习脑血管DSA造影，除明确右侧横窦细、乙状窦和颈内静脉未显影外，还显示：1、左侧优势；2、同时颞枕部的导血管代偿性扩张，并汇入颈外静脉；3、翼丛显影，进入幕上的labbé静脉；4、颈内静脉通过椎前静脉丛回流。

损伤或切除了脑膜静脉窦也会引起神经系统的意外，术者应该对颅内的静脉系统有所了解（详见【相关知识及文献总结】部分）。即使对侧静脉回流良好，牺牲乙状窦和颈静脉球的过程中，仍有可能无意中在其汇入侧窦的地方损伤Labbé静脉，导致同侧颞叶静脉性梗死或水肿，引起癫痫发作，如果是优势侧，还能导致语言障碍。

故涉颅手术，尤其是后颅窝及其它颅底手术之前，详细的血管评估，尤其是静脉变异情况的了解，对设计手术入路、避免术后并发症至关重要。

【相关知识及文献总结】

涉颅手术之前血管的评估往往集中于动脉系统，如颈内动脉、Willis环及侧支循环的建立情况等，而很少关注更为复杂和充满变异的静脉系统。术后脑梗死等多个被称为不可预知的术后并发症似乎与没能阻止或未能意识到静脉相关的问题有关，尤其是破坏了主要的静脉窦、脑深部静脉及像Labbé静脉、岩静脉这样主要的浅静脉。

脑脊髓静脉系统（Cerebrospinal Venous System，CSVS）由相互联系的脑静脉系统（cerebral venous system）和椎静脉系统（vertebral venous system）组成（又称为Batson venousplexus）。颅内静脉窦收集大脑深浅静脉、脑膜和颅骨的血液，并通过若干导静脉和翼静脉丛与颅外静脉相交通。后颅窝的静脉与脊椎静脉丛（vertebral venous plexus）相连。颅内的静脉容纳脑血流量的70%，静脉循环的改变会导致脑组织充血和颅内压升高。示意图2说明的脑脊髓静脉系统组成和回流关系[1]。

对两组研究对象的诊断结果对比，CT扫描组中研究对象能够进行确诊的总共有13例，跟临床结果进行对比的确诊概率为65%；磁共振组中研究对象能够进行确诊的总共有18例，跟临床结果进行对比的确诊概率为90%。通过对比发现，两组之间的诊断结果的数值比较具有统计学的意义（P＜0.05）。

图2 脑脊髓静脉系统回流涉及的主要静脉和静脉窦（引自文献1）

脑静脉系统（cerebral venous system）分为深、浅两部分。大脑浅静脉（superficialcerebralvein）主要收集大脑半球的皮质和髓质的静脉血，形成静脉丛，再由细小的静脉合并为大静脉，注入各静脉窦。大脑浅静脉一般分大脑上静脉，大脑中静脉和大脑下静脉三组，它们之间有着丰富的吻合，其中两个最显著的吻合通道为Trolard静脉和Labbé静脉。大脑浅静脉的特点为：个体变异大，无静脉瓣，浅静脉之间存在广泛的吻合。颅内静脉窦的发育程度个体差异很大，许多细小的静脉窦或应该双侧对称存在的静脉窦常常单侧不发育。

大脑深静脉（deep cerebral vein）指大脑深部的静脉，主要收集大脑半球髓质（包括内囊）、基底节、间脑及脑室脉络丛等的静脉血。进一步将深静脉分为大脑大静脉系（亦称Galen静脉系）和基底静脉系两部。

脑静脉系统的血液经浅、深静脉引流至硬膜静脉窦，再汇流至颈内静脉。通常右侧横窦和乙状窦较为粗大，为优势侧。优势侧横窦均直接或间接与上矢状窦相连，非优势侧横窦可以完全不发育。这种情况下，远端的血液回流可以通过上下吻合静脉汇合，或经岩上窦的血流回流。

研究表明横窦、乙状窦和Labbé静脉区对颅底手术最为重要。虽然很多作者声称乙状窦可以被安全的结扎，但牺牲这些血管引起的并发症却屡见不鲜。在一项基于100例颈内动脉血管造影的研究中，Bigelow等（1993）发现16.7%的患者横窦缺如、闭锁或发育不良，这种情况主要发生在左侧，约占14.3%，右侧横窦出现缺如、闭锁或发育不良的仅为2.3%。横窦缺如或发育不全时，Labbé静脉的血流只能汇入乙状窦，当颅底手术涉及该区域时，就会置这些病人于危险之中，增加静脉梗塞的风险。故术前评估横窦和Labbé静脉可以避免或减少颅底手术术后脑梗死等并发症[2，3]。

尽管大脑浅静脉存在多种连接方式和潜在侧支循环通路，但颅内静脉引流的一个关键区域是在横窦、乙状窦和Labbé静脉的交汇区，更能说明问题的是左右横窦的发育程度、二者之间有无交通支，以及潜在分流量的大小。当一侧横窦闭塞（如血栓形成、肿瘤压迫或手术时牺牲）时，虽然可能形成侧支循环并代偿性的分流部分颅内静脉血，但侧支循环的建立需要时间，而且新建立的侧支循环不一定能达到闭塞前病变侧横窦的引流量。因此，无论上述哪种发育情况，都会引起脑组织的肿胀、出血、颅内压增高，造成不可逆性的损害。

DSA仍然是评估颅内血管和血供的金标准，但CTV（Computed tomography venography）和 MRV(magnetic resonance venography）具有快速、无创的特点，临床上越来越多的用来评估颅内血管的变异。MRV新的技术，包括钆增强三维MRV（gadolinium-enhanced three-dimensional MRV）等，与常规的TOFMRV相比，能更好地显示小静脉的分布。技术的进步已经明显降低了颅底外科手术的死亡率，但动脉损伤所致的脑缺血性病变仍然时有发生，静脉循环障碍引起的脑梗死不应该被忽略。

【问 题】

1、评估颅内静脉系统的影像学方法有哪些？（）

B.CTV；

C.MRV；

D.TCD。

2、颈静脉孔区常见的肿瘤有哪些？（）

A.颈静脉球体瘤；

B.鞘瘤；

C.脑膜瘤；

D.鳞癌；

E.软骨肉瘤；

F.脊索瘤。

3、评估颅内血管和血供的金标准是？（）

A.DSA；

B.CT血管成像；

C.MR血管成像；

D.钆增强三维MR血管成像。

4、大脑浅静脉的特点是：（）

A.变异大；

B.无静脉瓣；

C.不发育或发育不良常见；

D.容易发生血栓性疾病；

E.侧支循环多。

5、Batson静脉丛的描述哪些是正确的？（）

A.腹部肿瘤转移的途径；

B.椎静脉系统和脑内静脉系统存在吻合支；

C.炎症扩散的径路；

D.大分子药物向颅内给药的途径；

E.参与颅内压的调节；

F.传递胸腔和腹腔压力，与脑膜脑膨出有关；

G.缺乏静脉瓣，双向沟通。

【文献及进一步阅读】

1 Lazzaro MA et al.Endovascular Therapy for Chronic Cerebrospinal Venous Insufficiency in Multiple Sclerosis.Front Neurol.2011;2:44.

2 Bigelow DC,Hoffer ME,Schlakman B,et al.Angiographic Assessment of the Transverse Sinus and Vein of Labbéto Avoid Complications in Skull Base Surgery.Skull base surgery.1993;3(4):217-222.

3 Douglas C.Bigelow,M ichael E.Hoffer,Bruce Schlakman,Robert W.Hurst,and Peter G.Smith.Angiographic Assessment of the Transverse Sinus and Vein of Labbéto Avoid Complications in Skull Base Surgery.Skull base surgery.1993;3(4):217-222.