杨峰，赵海涛

1 临床资料

患者，男性，58 岁，因“胸骨后不适半个月”于2016-10-08 入院。患者半个月前无明显诱因出现活动后胸骨后及心前区不适，呈闷胀感，行走及其他体力活动可诱发，经休息后症状可以缓解，不向它处放射，每次持续约半个小时后可自行缓解，无心慌、胸痛、气喘、头痛、头晕、发热、咳嗽、咯血、腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状。来我院就诊时，查运动平板试验未见明显异常，门诊以“冠心病，心绞痛”收入院。发病以来，患者精神、体力欠佳，食欲、睡眠下降，大小便正常，体力下降，体重无明显变化。

既往史：6 年前行腹部磁共振成像（MRI）检查（胰腺异常改变考虑为自身免疫性胰腺炎，并多发假性囊肿形成，并致胰头段以上胆总管明显扩张、胰管轻度扩张）及免疫球蛋白检查（IgG 48.7 g/L，IgA 1.96 g/L， IgM 1.01 g/L， 补体C3 1.33 g/L，补体C4 0.343 g/L），诊断为“自身免疫性胰腺炎、胆管炎”，而后间断发作，行激素治疗后可缓解；有“冠心病，不稳定性心绞痛”病史，间断行冠心病二级预防治疗；窦性心动过缓17 年；有腰椎病变及右侧腹股沟淋巴结肿大10 余年，未行特殊处理，否认其他病史。

实验室检查：免疫球蛋白补体全套：IgG 14.9 g/L，IgA 1.93 g/L， IgM 1.06 g/L，补体C3 1.29 g/L，补体C4 0.354 g/L。

计算机断层摄影术（CT）表现（图1）：冠状动脉呈均衡型分布，左前降支（LAD）及左回旋支（LCX）直接起自左冠窦；LAD、LCX 及右冠状动脉（RCA）近段管壁明显环形增厚，最宽处约9 mm，管壁少许钙化斑块及非钙化斑块，管腔轻度狭窄，中段可见错层伪影。LAD、LCX、RCA 近段改变多考虑为血管炎性改变，结合临床考虑有IgG4 相关性疾病冠状动脉损害。

图1 计算机断层摄影术检测结果

2 讨论

IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变的机制并不明确。目前研究多提示其发病可能与遗传、免疫、感染等因素相关。Sakamoto 等[1]研究发现，IgG4 可能与可溶性白介素-2 受体（sIL-2R） 结合，并通过一系列信号途径产生自身免疫反应， 导致冠状动脉壁损伤。周伟等[2]研究也提示，IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变发生可能与IgG4 诱导冠状动脉血管内皮细胞产生炎症反应及自身免疫反应有关。但具体发生机制均未被证实。

由于IgG4 相关性疾病累及冠状动脉，导冠状动脉管壁纤维化，多表现为动脉瘤样扩张，在形成过程中可能压迫冠状动脉，进而引起相应冠状动脉供应区域心肌缺血、缺氧，导致一系列与冠心病相似的临床表现。Gutierrez 等[3]研究证实，IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变患者可表现出如胸痛、心电图ST 段抬高、心肌酶升高甚至晕厥等临床症状。有报道称激素治疗及手术治疗对IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变有效。

关于IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变的影像学报道并不多，现有资料提示，IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变的CT 表现多表现出多发性、动脉瘤样扩张，管壁增厚等特点，且对IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变是否有位置选择性尚无明确定论。Matsumoto 等[4]研究提示，在IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变中，受损冠状动脉弥漫性肿大，呈囊性瘤样改变。冠状动脉外膜与周围组织广泛性黏连包裹形成假性动脉瘤伴有相应冠状动脉狭窄，但心功能可不受影响。Takei 等[5]研究提示，IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变在CT 血管成像（CTA）中可表现为：多个冠状动脉瘤样扩张伴或不伴有相应冠状动脉狭窄，增强CT 可见多发性冠状动脉瘤及相应动脉壁增厚。Maurovich-Horvat等[6]将此征象称为“槲寄生征”。

IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变需要与大动脉炎及冠状动脉壁内血肿鉴别，大动脉炎累及冠状动脉时多造成冠状动脉开口及近段的管壁增厚、管腔狭窄及闭塞，而IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变仅累及冠状动脉近段，很少累及冠状动脉开口，并且管腔狭窄程度轻。冠状动脉壁内血肿也表现管壁的环形增厚，但范围较长，增强呈低密度不强化，而IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变增强呈持续性强化。

本例患者主要症状为类似冠心病的胸骨后及心前区闷胀不适，行走及其他体力活动可诱发，经休息后症状可以缓解。冠状动脉CT 检查中，LAD、LCX、RCA 多支血管壁环形增厚，管腔不同程度狭窄，并且临床有自身免疫性胰腺炎病史，符合IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变特点。

IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变发病率较低，关于其发病机制、临床特点等方面存在很多亟待解决的问题。而冠状动脉CTA 作为直观的影像学检查手段，具有独特的影像学表现，诊断价值巨大。因此对其进行更加持续深入的研究，有望对IgG4 相关性疾病致冠状动脉病变的诊断和治疗提供帮助。