黄颜 关鸿志 柳青 郝红琳 孙鹤阳 任海涛 卢强 金丽日 周立新 张君怡 彭斌 崔丽英

电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel，VGKC)复合物是一组跨细胞膜蛋白，2010年Irani等[1]发现了富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)。LGI1抗体相关脑炎主要表现为边缘性脑炎。而CASPR2广泛分布于中枢神经和周围神经系统，所以CASPR2抗体相关神经系统疾病临床表现更复杂，2016年Van Sonderen等[2]的一个病例系列研究显示，CASPR2抗体相关神经系统症状依次为认知功能障碍、睡眠障碍、神经性肌强直、自主神经功能损害等，可见在CASPR2抗体相关疾病中睡眠障碍非常常见。CASPR2抗体相关疾病按照综合征分类则包括莫旺综合征、神经性肌强直、边缘性脑炎、癫痫和小脑性共济失调等[2-3]。目前在CASPR2抗体相关疾病相关的睡眠障碍的研究主要集中在莫旺综合征[4]，其睡眠障碍非常突出，以严重失眠伴有肢体不自主运动及梦样异常行为为特征。因本综合征少见，国外其睡眠障碍研究主要为个例报告[4]。而以CASPR2抗体相关神经疾病患者为研究对象的睡眠障碍研究，尚未见报道。本文结合作者医院收治的9例CASPR2抗体阳性患者的临床资料和相关文献，对其临床特征和睡眠障碍表现及视频多导睡眠图(polysomnography，PSG)特点进行讨论。

1 对象和方法

1.1观察对象2014-12—2017-06期间在作者医院神经内科住院的9例CASPR2抗体阳性患者，临床特点包括神经精神症状、神经性肌强直、失眠和自主神经功能异常和小脑性共济失调等。男6例、女3例。年龄40～70岁。病程1～3个月。

1.2方法回顾分析9例患者的病史资料，分析其临床特点及其伴发的睡眠障碍特点。……