中国免疫学会神经免疫分会中华医学会神经病学分会神经免疫学组

多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种以中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。MS病变具有时间多发(DIT)和空间多发(DIS)的特点[1-3]。

1 MS的临床分型

MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1∶1.5～1∶2[3]。CNS各个部位均可受累，临床表现多样。其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等[3]。临床分型如下[4]：

1.1复发缓解型MS(relapsingremittingmultiplesclerosis，RRMS) 此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。MS患者80%～85%最初病程中表现为本类型。

1.2继发进展型MS(secondaryprogressivemultiplesclerosis，SPMS) 约50%的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

1.3原发进展型MS(primaryprogressivemultiplesclerosis，PPMS) 此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10%的MS患者表现为本类型。

1.4其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。

1.4.1良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响[5]。目前对良性型MS无法做出早期预测[6]。

1.4.2恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡[5]。……