齐英斌 李丽 马爽 胡轶虹

摘要 目的：通过对运动神经元病诊断的要点探讨，提高临床医生对该病的认识，降低误诊率。方法：收治被误诊为糖尿病性肌姜缩的1例运动神经元病病例，分析运动神经元病和糖尿病性肌萎缩的临床表现、神经电生理肌电图特征及磁共振影像学诊断要点。结果：运动神经元病可分为散发性和遗传性两种类型，散发性形式多见。男性多于女性。临床主要为不可逆转的进行性肌肉无力、萎缩和锥体束征。而糖尿病性肌萎缩通常以神经根病变为主。区别要点是患有糖尿病史，伴根痛，上肢受累少，下肢受累多，无锥体束征，肌电图（EMG）多仅限L₂、L₃及附近节段的脊旁肌电生理呈现失神经支配改变。MND确诊患者在延髓区、颈区、胸区和腰髌区可出现神经源性异常肌电改变。结论：神经肌电图检查在MND的临床诊断及鉴别诊断、病情动态观察中起着重要的作用，也是避免误诊的重要鉴别要点。目前认为其对确诊运动神经元病具有重要价值。

关键词 运动神经元病;糖尿病性肌姜缩;误诊

运动神经元病（MND）是一组同时累及上、下运动神经元或分别受累为主要表现的神经系统变性疾病，目前医疗尚无特效治疗方法，其中以肌萎缩侧索硬化症（ALS）在临床中最多见，而且目前有关MND的电生理研究主要方面是关于ALS。其他3型包括进行性肌萎缩（PMA）、原发性侧索硬化（PLS）和进行性延髓性麻痹。在临床上，我们仍有许多疾病需要和MND进行鉴别诊断，如肯尼迪病（KD）、脊髓性肌萎缩（SMA）、脊髓灰质炎后综合征和脊髓灰质炎、多灶性运动神经病（MMN）、平山病（HD）等[1-3]。……