王朝晖，高培毅

（首都医科大学附属北京天坛医院神经影像中心，北京 100050）

弥漫性星形细胞瘤（DA）在WHO中枢神经系统肿瘤恶性程度分级中定为Ⅱ级，由于其具有侵袭性和向更高级别胶质瘤转化的趋势，近年来主张积极的手术治疗方式[1]，术前尽早明确诊断显得尤为重要。成人DA好发于大脑白质，也可发生于大脑皮层或侵及皮层，肿瘤易沿脑白质纤维束扩散，在MR图像上表现为边界不清的云雾状影；大脑皮层是神经元胞体所在的位置，血运较丰富，其内神经纤维较少且走行不同于白质内纤维，故其内DA生长方式和影像特征可能有特殊性。研究表明[2]，大脑皮层DA常表现出较强的生长惰性，进展相对缓慢，预后相对较好；有关DA的影像研究已经有大量报道[3]，其MRI可表现为多种类型[4]，每种影像类型除了与肿瘤自身特点有关外，还可能和肿瘤所在部位的解剖结构有关；主体位于大脑皮层的DA的影像表现报道较少，而大脑皮层也是多种疾病的好发部位；为提高诊断水平，笔者将对大脑皮层DA的MRI表现进行回顾性分析。

1 材料与方法

1.1 一般资料

收集2013年12月—2015年4月在首都医科大学附属北京天坛医院诊治，经手术病理证实为脑内DA的21例脑肿瘤患者的术前MR图像；男12例，女9例；年龄21～51岁，平均39岁；症状主要是癫痫、头痛、头晕。21例均行常规MR平扫和增强检查。经MR冠、矢、轴多平面精准定位，确保脑肿瘤全部或主体位于大脑皮层。

1.2 扫描技术与方法

使用GE Signa 1.5T和Siemens Trio3.0T MR扫描仪，采用8通道头线圈、SE序列和FSE序列，平扫行轴面T1WI、T2WI扫描，增强行T1WI冠、矢、轴面扫描； 参数为：GE Signa 1.5T：SE-T1WI（TR 450ms、TE 12ms），FSE-T2WI（TR 4500ms、TE 96ms）；Siemens Trio3.0T：FLAIR－T1WI：（TR 1980ms、TE 9ms），FSE-T2WI（TR 4 500ms、TE 96ms），层厚 5mm，层间距0.5mm，矩阵512×512像素。增强扫描采用对比剂钆喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA），剂量0．2mL/kg体质量，流率 2．0mL/s。

1.3 图像分析

由两名高年资神经放射医师对病灶位置、MR信号分别进行阅片和分析，如有异议，则经协商统一意见。观察内容包括：肿瘤在脑叶的分布、肿瘤形态、病变范围、肿瘤边界、瘤体信号、强化特点、瘤周水肿、生长方式。在T2WI上把瘤体中稍长T2信号定为实性，把肿瘤中接近脑脊液的信号定为囊性；在横切面上测量囊性部分直径及肿瘤的最大直径，二者比值即为肿瘤囊性成分百分比。根据肿瘤囊性成分百分比，将病灶分为囊性、囊实性及实性三种。囊性成分百分比＞80%为囊性病灶，＜20%为实性病灶，其余病灶为囊实性病灶。在T2WI上肿瘤周围的近似脑脊液信号定为水肿带，根据肿瘤周围水肿宽度，将水肿程度分为轻度水肿（＜5mm），中度水肿（5～10mm）及明显水肿（＞10mm）。增强后强化灶明显低于同层脂肪信号者，定为轻度强化，强化信号与同层脂肪信号近似的，定为中重度强化。

图1 左额叶DA。图1a：轴面T1WI平扫见低信号囊实性肿块，信号稍不均，局部颅板受压，信号减低；图1b：轴面T2WI平扫见肿块呈长T2信号，无明显瘤周水肿；图1c：冠面T1WI增强：皮层肿块内见斑片状轻度强化。 图2左颞、顶叶 GemA。图2a：轴面 T1WI平扫见长T1信号囊实性肿块，信号不均；图2b：轴面T2WI见肿块呈长T2信号，信号不均，可见中度瘤周水肿；图2c：冠面T1WI增强：皮层肿块见斑片状中度强化，左海马钩回疝形成。Figure 1.Left frontal DA.Figure 1a：Axial plain T1WI image shows a low and mild heterogeneous hypointense solid cystic mass,with slight compression of local cranial plate of decreased signal intensity;Figure 1b：Axial T2WI image shows T2 hyperintensity of the lesion,with no peritumoral edema.Figure 1c：Coronal enhanced T1-weighted image demonstrates that the cortical mass has patchy slight enhancement.Figure 2.Left temporal and parietal GemA.Figure 2a：Axial precontrast T1-weighted image shows a solid cystic mass with slight heterogeneous signal intensity.Figure 2b：Axial T2-weighted image shows a mass of heterogeneous hyperintensity with moderate peritumoral edema.Figure 2c：Coronal postcontrast T1-weighted image demonstrates moderate patchy enhancement in the cortical mass with left hippocampal gyrus herniation.

2 结果

共 21 例，23 个病灶；额叶最多见（16/23）；多发病灶1例；病灶主体T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，平扫瘤体内未见T1WI高信号，除了肥胖细胞型星形细胞瘤（GemA）外，信号多较均匀。囊性肿块最多见（15/23），囊实性肿块（5/23）和脑回肿胀（3/23）相对少见；本组DA的形态与所在的脑叶位置有关，位于大脑半球凸面上部的病灶形态多呈类圆形囊性或囊实性肿块，其中2个额叶肿块压迫颅板，表现为T1WI颅板局部变薄并信号减低；位于脑底部的DA多表现脑回肿胀并皮层下斑片状长T1长T2信号，脑回形病灶长径可达6 cm；1例GemA范围较大，直径约6 cm：其余病灶直径2.5～3.5 cm；未见跨中线浸润生长；瘤周水肿：多为无至轻度，1例GemA表现为中度水肿。增强扫描：20个DA灶表现为不强化，2个DA表现为皮层或皮层下斑片状轻度强化，1例GemA表现为大片中度强化。

3 讨论

2016年WHO中枢神经系统肿瘤的最新分类将分子信息结合到诊断当中。Ⅱ级的DA包括IDH突变型、IDH野生型及NOS型；如果IDH基因无法检测或完成不好，则诊断为NOS。GemA，IDH突变型为DA的亚型[5]；新版分类法取消了2007年版中纤维型星形细胞瘤和原浆型星形细胞瘤两个亚型。根据新的分类标准，本组DA病例属于NOS型。DA多见于成年人，发病高峰年龄段为30～40岁，男性略多于女性[5]。颅内多发胶质瘤发病率较低，多个病灶间病理类型常相同[6]，本组大脑皮层DA患者年龄、性别与文献资料相仿。

图3 左大脑额、顶、枕叶多发DA。图3a：轴面T1WI平扫见低信号囊性肿块及囊实性脑回肿胀；图3b：轴面T2WI平扫见病灶呈高信号，无明显瘤周水肿；图3c：冠面T1WI增强：肿块未见强化。Figure 3.Multiple DA of left frontal,parietal and occipital lobes.Figure 3a：Axial T1-weighted image reveals hypointense cystic masses with cystic and solid gyrus swelling.Figure 3b：Axial T2-weighted image shows hyperintense masses with no obvious peritumoral edema.Figure 3c：Coronal enhanced T1-weighted image shows that the mass is unenhanced.

有文献报道[4]，DA的MRI主要表现为3种类型，即囊性肿块、囊实性肿块和弥漫型。但大脑皮层以哪种类型为主少见报道。DA可发生于中枢神经系统的任何部位，但主要位于大脑半球白质，以额叶最为常见。本组大脑皮层DA位于额叶的最多，与相关文献一致。本组大脑皮层DA大部分表现为囊性肿块，少部分表现囊实性肿块或囊实性脑回肿胀，脑回肿胀常伴有皮层下斑片状长T1长T2信号。从大小上看，本组皮层病灶除1例GemA外，其余DA肿块直径均小于4 cm；典型的DA多不强化，瘤周水肿轻微，占位效应相对轻，若有强化则表示该区域生长活跃[7]；GemA由于生长较为缓慢，体积可较大[8]，常见轻中度强化，瘤周水肿可较重；本组大脑皮层DA信号均符合上述典型特征。

大脑皮层DA的影像学特征可能与肿瘤的生物学行为和预后相关。脑肿瘤囊变由肿瘤内血管源性水肿所致；大脑皮层DA易囊变，可能与肿瘤沿皮层内纤维生长、破坏血脑屏障导致血管源性水肿[9]以及额、顶叶上部皮层血供较丰富有关。研究表明[10]，DA平均年生长速度约为每年4mm，但各个病灶间的差距较大（0～11mm/年），生长速度与预后有关，尚未见各个影像类型病灶生长速度的报道。陈绪珠等[11]经MR动态观察后发现，原发于大脑皮层的DA常先在皮层内形成囊性肿块，生长较缓慢，呈膨胀式生长；若皮层被破坏，则肿瘤易沿白质内纤维束浸润生长，占位效应相对较轻，生长速度加快，给肿瘤全切造成困难并对预后产生不良影响。由于GemA多含有tp53突变基因，更易于向更高级别的星形细胞瘤转化，所以表现出了高级别胶质瘤的部分典型MR特征（中度强化、瘤周水肿中度、出现占位效应），其预后不良。

大脑皮层囊性肿块常需要与以下病灶鉴别：①胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（WHOⅠ级）：多发生于青少年，影像上可见“三角征”和“小泡征”等囊性病灶；增强后不强化或轻微结节样、小环样强化，无占位效应。②节细胞胶质瘤（WHOⅠ级）：好发于儿童及30岁以下成人，可位于脑表面，可表现为囊性为主型[12]，增强后壁结节呈明显均匀强化；脑回肿胀合并皮层下斑片状异常信号需要与以下病灶鉴别：①少突胶质细胞瘤（WHOⅡ级）：好累及大脑皮层，脑回肿胀较明显，囊变相对较轻，由于常伴有索状钙化而信号不均，增强后多为轻度强化[13]；②病毒性脑炎：脑炎可表现为双侧大脑多发病变，且脑炎的临床病程较短，病情变化快，多数有其他部位的感染病史；③线粒体脑病：常发生于大脑后部，单侧或双侧，病变范围与大血管供血区不一致，且可呈游走性，肌肉活检可明确诊断。

总之，大脑皮层DA多表现为长T1长T2信号囊性肿块，周围无水肿，增强后多不强化，具有较明显的MR特征；GemA瘤体可较大，信号不均，占位效应及瘤周水肿明显，增强扫描明显不均匀强化；熟悉以上MR特征将有利于诊断、鉴别诊断及对肿瘤预后的判断。