患者女性，38岁。2年前发现左胸壁肿物，伴胸痛，左胸壁肿物逐渐增大，于2017年1月就诊天津市天津医院。体检左胸第9、10肋处可及9 cm×3 cm肿物，质地韧，活动度差，伴压痛。肿瘤标记物CEA、AFP、CA199、CA125、CA153均正常；胸CT（图1）示左侧第9～10肋骨表面软组织肿块，部分侵入肋间；ECT示左侧第9～10肋间及相邻皮下软组织肿块，累及相邻第9、10肋骨皮质，考虑纤维源性软组织肿瘤-韧带样纤维瘤。于2017年1月13日全麻下行左胸壁肿物扩大切除+胸壁重建术。术中发现肿瘤大小约10 cm×4 cm×3 cm，侵犯肋间组织及第9、10肋骨，将肿瘤扩大切除（图2）（包括上端第8肋骨、下端第11肋骨、前后端各远离肿瘤边缘5 cm，包含表面全部肌肉），胸壁缺损约15 cm×20 cm，应用钛网塑型后修补缺损，不锈钢丝与周围组织及肋骨固定（图3）。术后病理示（左胸壁）韧带样纤维瘤病（图4）。免疫组织化学示：CD34（-），Bcl-2（-），Desmin（-），β-Catenin（+），SMA（+），S100（少量细胞+），Ki-67（+，＜5%）。肿瘤侵及横纹肌及肋骨，横纹肌外表面及肋骨内侧胸膜均与肿瘤紧邻但未见肿瘤侵透；肋软骨断端及肋骨断端均未见肿瘤侵及。于2018年4月9日复查未见肿物复发，钛网固定良好，形态良好，无松动与移位。

▶图1 术前CT

▶图2 手术标本

▶图3 术后三维重建

图4 术后病理 （H&E×200）

小结韧带样纤维瘤病为局部侵袭潜能的纤维母细胞，具有明显侵袭性生长的生物学行为，恶变和转移少见，术后复发率较高［1］。手术切除是主要治疗方法，切除彻底与否是治疗成功的关键，本例患者按恶性胸壁肿瘤给予手术，切除范围应为肿瘤边缘4 cm以上组织。

对于前胸壁及侧胸壁缺损直径＞6 cm及3根以上肋骨缺损者、后胸壁缺损＞10 cm者，将导致胸壁软化及反常呼吸，需行胸壁重建，维持胸廓稳定性，维持呼吸、循环稳定。……