王娟

图1 超声示肝右叶、肝门区病灶内可见血流信号。 图2 CT增强扫描示肝右叶及肝门部低密度占位(箭)。 图3 MR T2WI示肝右叶及肝门区占位呈高信号(箭)，沿Glisson鞘分布。 图4 MR灌注成像显示肿块内可见不均匀强化结节(箭)。 图5 DWI示病灶内的实性结节扩散明显受限呈高信号(箭)。 图6 病理片镜下示大量梭形增生细胞(×40，HE)。

肝脏丛状神经纤维瘤(plexiformneurofibroma，PNF)临床非常罕见，国内外的相关文献报道较少[1-4]，笔者搜集1例PNF患者的病例资料，结合文献分析其影像学表现。

病例资料患者，男，35岁。体检发现肝脏占位2月余入院。查体：腹平软，全腹无压痛、反跳痛。实验室检查无特殊。影像学检查，入院后超声检查：肝右叶、肝门部及腹膜后可见一大小约14.3 cm×7.2 cm的低回声区，其内可见少量短线状血流信号及小的无回声区(图1)，考虑实质性肿瘤可能。CT检查：肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大不规则低密度占位，CT值约(31±24) HU，病灶的肝内部分沿脉管系统走行，门静脉被包绕、增强后强化不明显；薄层连续扫描可见皮下脂肪层内多发小结节样软组织密度影(图2)。MRI检查：肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大不规则分叶状长T1、长T2信号占位，其内信号欠均匀，可见稍长T2信号结节；DWI显示结节扩散明显受限；灌注扫描显示病灶内较实性结节呈渐进性明显强化(图3～5)。MRI诊断：肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大囊实性肿块，考虑肿瘤性病变(脉管瘤可能)。

术中记录：肝门部不规则肿瘤，质硬，色灰白，沿Glisson鞘生长；肿瘤向肝实质、胰腺后方、腹膜后蔓延生长。病理诊断为梭形细胞增生性病变(图6)，免疫组化示S100(+)、VIM(+)，考虑肝门部丛状神经纤维瘤。……