衣利磊， 刘壮盛， 谢乐， 周守国， 张家雄， 王娟

假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(pseu-domyogenic epithelioid sareoma-like haemangioendothelioma，PHE/ES-HE)是一类非常少见的血管源性肿瘤。ES-HE由Billings等[1]于2003年首次报道，PHE则由Hornick等[2]于2011年首次报道，WHO2013软组织肿瘤新分类中将二者合并为一类，即PHE/ES-HE，归属于中间型血管肿瘤[3]。PHE/ES-HE主要累及软组织，24%累及骨[2,4]。目前国内外文献共报道约80余例本病，但多为个案报道，而关于骨原发PHE/ES-HE的影像学表现方面的文献报道甚少。作者搜集6例骨原发PHE/ES-HE患者的临床病理及影像学资料，结合文献进行回顾性分析，旨在进一步提高对本病的认识。

材料与方法

1.病例资料

将2013-2017年在广州中医药大学附属佛山市中医院、中山大学附属江门医院经病理证实且有完整X线、CT和MRI资料的6例骨PHE/ES-HE患者纳入研究。记录和分析每例患者的临床和影像资料、组织病理学及免疫组化结果。

2.检查方法

6例患者均行X线、CT平扫、MR平扫和增强检查。X线检查使用Philips Digital Diagnost数字X线机。CT检查使用Philips Brilliance 64排CT机，扫描参数：120 kV，200 mA，矩阵512×512，层距5 mm，层厚5 mm，重建层厚1.25 mm。在工作站上对原始图像行多平面重组(muitiple pannner refomation，MPR)。MRI检查使用Siemens Avanto 1.5T MR扫描仪，扫描序列包括横轴面、冠状面和矢状面T1WI(TR 500 ms，TE 14 ms)、T2WI及T2WI加脂肪抑制(TR 4000 ms，TE 80 ms)，层厚5 mm，矩阵256×256。常规平扫后经肘静脉注射Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg，行脂肪抑制T1WI，扫描层厚5 mm，层间距0～3 mm。

3.影像分析

由2位有10年以上骨骼肌肉系统影像诊断经验的医师共同对图像进行观察和分析，记录病变的部位、形态、大小、边界、密度、信号、强化程度和方式、内部情况(有无骨嵴、囊变、坏死或钙化)、边缘情况(有无骨质硬化边，有无骨皮质破坏中断和周围软组织肿块)。……