陈雪丽， 夏薇， 黄洋

先天性心肺发育异常在婴幼儿中的发病率不容小觑。其中与心脏相联系的血管发育异常可使多数患儿产生呼吸道相关症状，这类疾病起病隐匿，仅以咳嗽、喘息、气促和咯血等呼吸道症状为主要表现，临床症状与小儿肺炎难以鉴别。部分心血管畸形的患儿不具有心脏杂音、紫绀、发育迟缓和活动受限等典型表现。同时气管内瘘道的发病率也呈增高趋势[1]。目前小儿心肺形态学的辅助检查手段主要为胸部X线和CT，而对血管疾病的筛查主要以心脏彩超为主。但对于心肺血管畸形及气道畸形，这几种检查方法难以准确定位，异常血管无法显示，且无法合成形象直观的图像以满足临床医师的诊断需求[2]。对于一些复杂疑难病例，这些传统检查手段甚至难以发现阳性结果，造成漏诊和误诊[3]。而严重的心血管发育畸形，会造成患儿病情迁延不愈、反复发作，甚至危及生命。近年来新的检查技术如320排CT容积扫描技术和纤支镜等，逐渐应用于儿科的临床诊疗过程中。320排CT容积扫描能够准确地显示气道异常、肺段异常血供、心脏畸形、动静脉异常血管起源和分布等[4]。纤支镜可以借助镜头直视气管狭窄处、瘘口和异常开口等各种气道发育畸形[5]。本文对我院确诊的5例心肺血管及气道畸形患者进行回顾性分析，总结320排CT扫描及纤支镜的临床诊断价值。

材料与方法

1.临床资料

回顾性分析2015年1月-2017年5月本院5例经临床和手术病理确诊的罕见先天性气道及心血管畸形患儿的病例资料。……