程晓静　张葵　符向辉

[摘要] 干燥综合征（SS）是一种累及唾液腺、泪腺等外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病，好发于中年女性，其炎性反应常表现为受损腺体周围淋巴细胞浸润，除口干、眼干外，临床还表现为其他外分泌腺体及腺体外器官受累的多器官损害症状。目前SS的发病机制并不清楚。B细胞高反应性是SS的一个重要的特点，在患者及动物模型中B细胞高反应性及升高的B细胞刺激因子（BAFF）水平可以由某些免疫细胞中BAFF/BAFF受体（BAFF-R）的表达变化引起。此外，BAFF的过表达促使B细胞增殖是SS相关淋巴细胞增殖的额外风险因素，因此掌握BAFF/BAFF-R在SS发病机制方面的作用，能促进新的治疗策略的产生。

[关键词] 干燥综合征；B细胞刺激因子；B细胞刺激因子受体；贝利单抗

[中图分类号] R593.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2017）01（c）-0047-05

[Abstract] Sjgren syndrome （SS） is a chronic inflammatory autoimmune disease involving exocrine glands such as salivary glands and lacrimal glands. SS predominantly affects mid-aged females. Patients with SS have abnormal immune response with T and B cells activation and subsequent lymphocytic infiltration in target tissues leading to dry eye and dry mouth. Multiple organs may be affected， causing a broad spectrum of extraglandular manifestations. The pathogenesis of SS is unkown. While B cell hyperactivity is a dominant feature of SS patients. The B cell hyperactivity and elevated levels of B-cell activating factor （BAFF） may be induced by the abnormal expression of BAFF/BAFF receptors （BAFF-R） in certain immune cells in the SS patients and in animal models. The overproduction of serum BAFF， which is a known antiapoptotic cytokine driving B-cell autoreactive clonal expansion， may be an additional risk factor for SS-related lymphoproliferation. Therefore， understanding the role of BAFF/BAFF-R in the pathogenesis of SS may contribute to the generation of new therapeutic strategies.

[Key words] Sjgren syndrome； B-cell activating factor； B-cell activating factor receptors； Belimumab

干燥綜合征（sjgren syndrome，SS）是一种慢性器官特异性自身免疫性疾病，发病率为0.1%～0.4%，男女比例为9∶1，通常在40～50岁发病[1]，主要引起唾液腺和泪腺组织中淋巴细胞和单核细胞的浸润[2]，临床表现主要为眼干、口干等。SS可以分为两类：原发性SS（primary SS，pSS）和继发性SS（secondary SS，sSS），其中pSS不伴其他结缔组织病，sSS伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）等。SS患者常有唾液腺和泪腺组织中腺管周围及血管周围的淋巴细胞浸润，且B细胞高反应性是SS的一个重要的特点，主要表现为高丙种球蛋白血症、多种自身抗体的产生及冷球蛋白血症等[1]。

研究表明B细胞刺激因子（B cell activating factor，BAFF）在B淋巴细胞的生长、成熟和动态平衡中起着至关重要的作用[3]。……